Peutz—Jeghers综合征一例

患者,男性,28岁。因反复腹痛,大便带血4年余于1992年5月18日入院。患者3岁时于口唇周皮肤、颊粘膜及鼻孔出现少量散在的色素斑点,继后,在双手指掌面及双足趾底面又出现黑色斑点,且随着年龄增长黑色斑点逐渐增多。询问家族史,其父及兄妹均患有同病。其父因伴频繁呕吐、便血于1971年10月病故。其兄于1991年5月因伴肠梗阻行手术切除,由于术后感染引起败血症,医治无效而死亡。查体:四肢末端及口唇周皮肤和颊粘膜及鼻孔均有色素斑点,直径0.05cm～0.3cm,扁平,不高出皮肤或粘膜,密集分布,不融合。躯干及肢体没有色素沉着。     

Peutz—Jeghers综合征10例临床分析

黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)临床少见,但只要提高对该病的认识,诊断比较容易。现报告10例该病患者,并就有关问题进行讨论。1　临床资料1.1　一般情况　10例患者中男性4例,女性6例,就诊时年龄12岁～45岁,平均年龄25岁,10例均有口唇、颊粘膜色素沉着,8例有舌、掌、指、趾色素沉着,1例有外阴及肛门色素沉着,色素不高出皮肤表面,黑褐色大小约0.2cm～0.5cm。1.2　首次就诊病因　肠梗阻5例,肠套叠3例,便血,大便时发现肛门脱垂物各1例。1.3　息肉特点　10例均有结肠息肉,伴胃内息肉2例,小肠息肉7例。息肉与小肠、结肠散在…     

Peutz Jeghers氏综合征——附四例报告

Peutz—Jeghers氏综合征为一少见疾病。大多发生于成人,也可见于儿童,男女均可罹患。观将我们遇到四例报告如下,并作简要讨论。例1:男,32岁,1984年12月4日入院。     

Peutz－Jeghers综合征伴小肠鳞癌1例报告

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征伴小肠鳞癌１例报告穆殿斌付逢吉王山城患者女，２５岁，未婚。因阵发性腹痛伴恶心、呕吐、消瘦３个月就诊。既往健康，无家族遗传病史。查体，发育正常，营养欠佳，贫血貌。浅表淋巴结无肿大。口唇周围及指端皮肤有较密集的色素斑点，大...     

黑斑息肉综合征(Peutz Jeghers)2例

黑斑息肉综合征即Peutz Jeghers Syndrome(以下称P-J征)是一种特殊疾患,其主要特征为胃肠道多发性息肉,口唇周围及颊粘膜处黑色素斑点沉着,并具有一定家族遗传特性,如在诊断及处理上认识不足,常给病员带来一定危害。现将我院收治二例报告如下。病例报告例1 女,16岁,因反复腹痛伴恶     

Peutz─Jeghers综合征两次恶变1例

Ｐｅｕｔｚ─Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征两次恶变１例栗洪升，刘允建，丁风云Ｐｅｕｔｚ─Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征短期内两次恶变１例，报道如下：患者，男，４１岁，发作性腹痛伴腹泻３５年，脓血便１月，以“结肠癌”收入院。５岁左右，患者无明显诱因的阵发性腹痛伴腹泻，并有...     

Richter综合征一例报告并文献复习

为了探讨Richter综合征的临床病理特点、诊断、治疗与预后,报道1例经典型Richter综合征,通过临床表现、骨髓细胞学、淋巴结病理及免疫组化研究该病的特点,并复习有关文献.结果患者外周血及骨髓见大量成熟小淋巴细胞,细胞形态学符合慢性淋巴细胞白血病骨髓像,骨髓细胞免疫表型为CD5(+)、CD10(-)、CD19(+)...     

Peutz—jeghers综合症3例并文献复习

Peutz—jeghers 氏综合症,又称皮肤粘膜色素沉着—胃肠道多发性息肉综合症。是一种少见疾病;近年来国内文献陆续报导增多,作者曾收治3例,结合国内文献共26例作报道复习如下:     

Richter综合征一例报告并文献复习

1 病例资料 1.1 一般资料 患者,男,56岁.因淋巴瘤6年余,多周期化疗后3个月余,发现右侧颈部肿物1周入院.患者6年前因发现颈部肿大淋巴结就诊,当时无发热、盗汗,血常规示轻度贫血;骨髓穿刺形态学示:粒红两系增生低下,淋巴细胞比值占85.5％;B超示:脾大,腹腔内、腹膜后多发肿大淋巴结;左侧胸壁淋巴结活检病理示:弥漫性小淋巴细胞性恶性淋巴瘤(B系);诊断为小淋巴细胞淋巴瘤(ⅣA期).后于2006-07-2007-03行CHOP、FMD方案化疗共7个周期,病情稳定后在院外休养.2008-12患者感明显乏力,血常规示WBC 2.91×109 L-1,HB 67 g/L,PLT 132×109 L-1;复查骨髓示增生活跃骨髓象,淋巴细胞占68％,于2008-12-2009-02分别行CHOP、COP和FC方案化疗共3个周期.     

Peutz - Jegher 综合征四例报告

我院１９８８～１９９８年共收治Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒ综合征（也称黑斑息肉病）４例,总结报告如下,并就诊断及治疗进行探讨。１　临床资料例１：女,５５岁。因腹痛、粘液脓血便３个月,于１９８８年３月２０日入院。查体：老年女性,口唇及双手小鱼际肌处均见大小形态不均的点状黑斑,部分融合成不规则片状,不高出皮肤或粘膜。腹部平坦,软,左下腹压痛,未及包块。钡灌肠示结肠多发息肉,纤维结肠镜活检为结肠息肉恶变。术前认断Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒ综合征并结肠息肉恶变。于１９８８年３月２５日在硬膜外麻醉下行全结肠切除…     

肺母细胞瘤一例报告及文献复习

肺母细胞瘤又名肺胚瘤或胚胎型癌肉瘤 ,甚为罕见 ,英文文献报告的约 15 0例 ,日文有 35例报告 ,国内报道约 40例。肺母细胞瘤的亚型之一 ,双期型肺母细胞瘤仅占所有原发性肺部肿瘤的 0 .2 5 %～5 %。我科收治一例 ,经化疗达部分缓解后再行手术切除 ,随访至今已生存 18个月。现结合文献报告如下。临床资料　患者男性 ,2 3岁 ,因不明原因出现颜面部及颈部浮肿 ,伴气促、胸痛、咳嗽、咯痰及痰中带血就诊。经胸片及ＣＴ检查示右侧纵隔巨大肿块 (10ｃｍ×14ｃｍ× 2 0ｃｍ ,性质待定 ) ,右肺上叶阻塞性肺不张伴双侧胸腔积液。胸穿抽液示胸水呈乳…     

肺母细胞瘤一例报告及文献复习

肺母细胞瘤最罕见,迄今文献已有45例报告。本瘤组织具多向分化潜能,图象较复杂,兼有上皮性和间充质性成分。各年龄组均可发病,最小2月,最大77岁。表现为肺周边部球形肿块。组织学图象难以预言其临床病程,60%在一年内死亡,     

脾肿瘤一例报告及文献复习

脾肿瘤少见 ,本文报告 1例并结合文献复习 ,讨论脾肿瘤的诊断、治疗和预后。1　临床资料患者女 ,70岁。因发现左上腹一肿块 3个月 ,迅速增大半个月收入院。查体 :一般状况好 ,无消瘦 ,各浅表淋巴结不大 ,心肺 (-) ,左上腹饱满 ,腹软 ,无压痛 ,肝不大 ,左上腹扪及 16ｃｍ× 12ｃｍ× 13ｃｍ大小肿物 ,质硬 ,无压痛 ,无搏动感 ,表面欠光滑 ,余 (-)。超声检查 :左上腹探及 17.6ｃｍ× 10 .6ｃｍ× 13ｃｍ肿块 ,边界清 ,呈网状回声 ,与肝、胆、肾无关 ,提示脾肿瘤。在硬膜外麻醉下行剖腹探查术。术中见脾下极有一 2 0ｃｍ× 15ｃｍ× 15ｃｍ大小…     

原发性骨平滑肌肉瘤—附一例报告及文献复习

原发性骨平滑肌肉瘤极其罕见。截止1990年,非颌骨的原发性骨平滑肌肉瘤只见报道30余例其中大多数发生于长骨。1965年Evans和Sanerkin首先报道了一例长骨的原发性平滑肌肉瘤;1977年Overgaad首次应用电镜技术证实了一例原发于股骨的平滑肌肉瘤,本院曾于1985年报道5例非颌骨的原发性骨平滑肌肉瘤,现再报告1例经特殊染色和免疫组化染     

自发性实体肿瘤溶解综合征1例报告及文献复习

目的：研究自发性实体肿瘤溶解综合征(STLS)临床特点及处理方法。方法：口服别嘌醇、碱化尿液、再水合。结果：临床表现及血液生化数据均有所改善。结论：恶性肿瘤患者突发性高尿酸症、高钾血症和急性肾衰竭时应警惕STLS。     

ALK-ALCL合并嗜血细胞综合征一例报告并文献复习

间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)是一种恶性程度高且异质性明显的T细胞淋巴瘤,约占成人非霍奇金淋巴瘤的3%及儿童淋巴瘤的10%~20%[1]。1985年Stein等[2]发现ALCL以多形性大细胞增殖为主及高表达CD30(Ki-1),其最常见的染色体异常是t(2;5)(p23;q35),即2号染色体上的间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因和5号染色体上的核磷蛋白(nucleophosmin,NPM)基因融合产生了融合基因NPM-ALK。