33例外周原始神经外胚瘤临床分析

探讨各种临床因素及治疗方法对外周原始神经外胚瘤（pPNET）预后的影响。方法：回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院2001年1月至2009年11月间收治的33例病理诊断为pPNET患者的临床资料,其中：男15例,女18例;中位年龄17岁;肿瘤原发于躯干部位21例,非躯干部位12例（10例原发于四肢,2例原发于头皮）。25例患者接受了手术治疗,其中19例接受根治性手术,6例接受姑息性手术,8例根治术后患者及1例姑息术后患者接受了术后放疗;8例未手术患者中3例接受了局部放疗。手术治疗病例中17例接受了术后化疗,5例接受了术前化疗;未手术病例中5例接受了全身化疗。采用Kaplan-Meier法及Cox回归模型分析影响生存的因素,组间比较采用χ2检验。结果：全组中位生存期为24个月（范围10～38个月）,2年生存率为36.4%;根治术后局部复发率为31.6%;全组主要转移部位为肺和骨,转移率均为24.2%。单因素分析显示肿瘤原发部位（P=0.005）、手术方式（P=0.001）可以影响全组患者的总生存期,术后放疗（P=0.039）有可能提高术后患者的生存期;多因素分析显示肿瘤原发部位（P=0.037）、手术方式（P=0.017）是影响患者生存的独立预后因素。结论：pPNET临床上恶性程度高,预后差,肿瘤原发部位、手术方式可以影响pPNET患者的总生存期,术后放疗有可能提高术后患者的生存期,肿瘤原发部位及手术方式是影响患者生存的独立预后因素。     

左大腿原始神经外胚瘤1例

1病例资料患者,男,30岁,因左大腿肿块术后1a、复发9个月,于2001年6月15日入我院。该患者于1a前无诱因下发现左大腿有一3cm×4cm大小肿块,质硬,活动,无压痛。在当地人民医院手术切除,术后病理检查诊断为:小细胞恶性肿瘤,建议行术后放化疗。但患者未行放化疗,于术后3个月局部肿块复发。入院前2个月,左大腿肿块渐增大,伴左下肢活动受限,经CAP方案(剂量不详细)化疗2周期,肿块明显消退。入院查体:一般状况可,体温37℃,P84次/min,R20次/min,BP13/9kPa,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺(-),腹软,左大腿内侧有一直径5cm大小肿块,质硬,固定,无痛,左…     

椎管内原始神经外胚瘤1例及文献复习

患者，女性，19岁，因马尾部恶性肿瘤减瘤术后22天，于2003年7月23日收入院。该患者于2003年1月初无诱因左下肢疼痛，渐加重，同时伴有大小便困难，入院前3天小便失禁伴会阴部麻，于2003年6月27日收入湖州中心医院。MRI检查提示：腰5至骶1见较大异常信号影，延伸至左侧第1骶孔，T1W1及     

椎管内原始神经外胚瘤1例及文献复习

1　病案介绍患者 ,女性 ,19岁 ,因马尾部恶性肿瘤减瘤术后 2 2天 ,于 2 0 0 3年 7月 2 3日收入院。该患者于 2 0 0 3年 1月初无诱因左下肢疼痛 ,渐加重 ,同时伴有大小便困难 ,入院前 3天小便失禁伴会阴部麻 ,于 2 0 0 3年 6月2 7日收入湖州中心医院。MRI检查提示 :腰 5至骶 1见较大异常信号影 ,延伸至左侧第 1骶孔 ,T1WI 及T2 WI 呈灰色信号 ,增强后明显强化。于 2 0 0 3年 7月 1日在全麻下行马尾部恶性肿瘤摘除术 ,术中见腰 5神经根由大量肿瘤样组织呈肉芽状 ,并和神经及马尾粘连 ,腰 5至骶 1左侧肿瘤已突破硬膜及椎管侵及神经根。术后…     

左大腿原始神经外胚叶瘤1例报告

1　病例介绍患者男性,3 0岁。2 0 0 2年12月2 0日无意中发现左侧大腿近腹股沟处有一包块,大小为11cm×8cm×3cm ,无其他不适,当地医院以“淋巴结炎”治疗,疗效不佳。2 0 0 3年1月2 0日,患者出现左侧大腿疼痛,来我院就诊。行大腿包块穿刺细胞学检查,诊断转移性未分化癌。腹部B超     

口腔颌面部原始神经外胚叶瘤1例

患者女性,28岁,2月前发现右颊部一约3 cm×2 cm×2 cm大小包块,无明显不适,于当地医院行肿物切除术,术后病理"纤维肉瘤".于2011年7月7日收入本院,病理切片经本院会诊示:原始神经外胚叶瘤.行胸片、腹部彩超等检查未见异常.于2011年7月12日行手术治疗,术中见肿物侵及翼腭窝及上颌骨后壁,大小约6 cm×5 cm×4 cm,呈白色胶冻样物,界限欠清,完整切除肿物及部分上颌骨.免疫组化:GFAP(-),NSE(-),Vim(+/-),CK(-),EMA(-),CD34(-),Ki-67(60%),CD99(+),CD56(+).术后病理示:原始神经外胚叶瘤(图1).术后行全身化疗,方案为环磷酰胺1.2 g+长春新碱2 mg+表阿霉素140 mg.目前随访中.     

原始神经外胚层瘤一例并文献复习

目的 探讨原始神经外胚层瘤(PNET)的临床特点及诊治方法.方法 回顾分析1例病例,结合文献资料,总结原始神经外胚层瘤的临床特点、免疫组织化学、鉴别诊断和治疗方法.结果 患者出现DIC,多种治疗方法无效,凝血功能异常,自动出院.结论 原始神经外胚层瘤主要依靠病理检查联合免疫组织化学确诊,因其恶性程度高,又无完善治疗方法.目前只采用外科手术、化疗和放疗的治疗方法,预后不良.     

腹腔原始神经外胚叶瘤广泛转移1例

1资料 患者男性,32岁,主诉2个月前无明显诱因出现腹胀、间歇性左上腹痛,对症处理无明显好转.2003年11月1日在当地医院行彩超检查提示:腹腔及盆腔巨大占位,腹腔少量积液.转诊南京军区总医院于11月11日行腹腔肿块姑息切除术(约20cm×10cm×20cm) DDP60mg腹腔化疗.术后病理镜检:瘤组织由致密深染小细胞构成,被纤维组织分隔成片或成团;瘤细胞无特殊排列,无或有极少胞桨,核深染,分裂象较多,局灶性瘤细胞有向神经方向分化的特点;局部系膜及网膜有侵犯;免疫组化:CD99( )、Ckpan(-)、EMA(-)、VIM散在( )、Cal(-)、MC(-)、CgA(-)、Syn散在( )、CD117( -)、CD34(-)、LCA(-);病理诊断:原始神经外胚叶肿瘤.术后半个月行CAO Vp-16化疗1个周期,术后1个月发现右侧腹股沟可扪及肿大淋巴结,直径约2cm,穿刺细胞学检查提示肿瘤淋巴结转移.     

头颈部原始神经外胚叶瘤三例

1病例简介和治疗方法①病例1,患者男性,17岁。因右鼻外侧肿胀3 d,曾于外院就诊。体检:鼻面部外观明显隆起,偏右为著,区域约9 cm×7 cm,局部有压痛,双鼻腔狭小,未见新生物,未扪及肿大淋巴结。CT:右鼻前庭,双齿槽、前鼻嵴骨质不规则吸收破坏,伴软组织增生,边界不清,涉及皮下。经唇龈手术活检,病理诊断:(唇龈)原始神经外胚叶瘤。免疫组化:V im(+),CD99(+),NSE(+),Syn(-),LCH(-),CgA(-),Des(-)。予DDP、VCR、THP化疗六个疗程,局部放疗60 Gy。②病例2,患者女性,4岁。因右眼突出、痛一月左右,伴反复发热史,2004年8月来我院就诊。体检:右…     

喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

外周原始神经外胚层肿瘤形态学免疫表型及临床预后研究

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现，病理及免疫组织化学特点及预后。方法：对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行临床资料及预后，病理组织形态学和超微结构特点及免疫组化表型研究。结果：患者以男性为主，男女之比约为6．5：1，年龄6～35岁，年龄中位数为16，发生部位较多，可发生在直肠，腹膜后，腹股沟，淋巴结，胸壁，睾丸，鼻腔及骨组织等；免疫组化：肿瘤均弥漫表达CD99，并不同程度地表达NSE，SYN，CgA等，但不表达CK，Desmin，LCA等，其中1例表达组织化学染色PAS，随访最长时间为24月。结论：PNET是一种发生在年轻男性，进展迅速，预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤，认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。     

Establishment of a Human Cell Line Secreting Neuron-specific Enolase from a Primitive Neuroectodermal Tumor of the Retroperitoneal Cavity

Primitive neuroectodermal tumor (PNET) is one of the small round cell malignancies of presumed neural crest origin for which an effective treatment has not yet been established. In the present study, a human cell line, designated KU-9, was established from a 27-year-old male patient with PNET of the retroperitoneal cavity and has been successfully maintained in nude mice and in culture. On histological examination, the primary tumor was composed of poorly differentiated small round cells arranged in clusters showing a variety of mitotic changes, and contained Homer-Wright rosettes. The histopathological appearance of the KU-9 xenografts was similar to that of the primary tumor. Electron microscopy revealed neurosecretory granules and cytoplasmic processes in the xenograft. No significant amplification of N- myc gene was observed in the KU-9 cells. The KU-9 cells showed chromosome numbers ranging from 56 to 61 with consistent structural abnormalities being add(2)(q31), +add(ll)(pll.2), +add(13)(pll.l), and + del(22)(q12). Cultured KU-9 cells grew exponentially with a doubling time of about 50 h and a time-dependent increase in medium levels of neuron-specific enolase (NSE) was noted. Serum levels of NSE in KU-9 tumor-bearing nude mice were significantly elevated and a linear relationship between the serum NSE levels and the tumor NSE content or tumor volume was observed, suggesting that serum levels of NSE may reflect the PNET tumor burden and tumor extent. These results indicate that the KU-9 cell line provides a reproducible model system which could be useful in gaining some insight into the histogenesis and oncogenesis of PNET and in establishing an effective treatment for PNET.     

外周型原始神经外胚层肿瘤的临床分析

目的　探讨外周型原始神经外胚层肿瘤（ｐＰＮＥＴ）的临床表现、综合治疗效果及预后。方法　回顾性分析３４例ｐＰＮＥＴ患者的临床资料,其中肿瘤位于骨组织１４例,胸壁６例,腹膜后和四肢软组织各３例,鼻腔鼻窦、椎管内和盆腔各２例,肾脏和肺内各１例。１８例患者（包括１例新辅助化疗）行完全切除术,９例行部分切除术,其余７例仅行活检术以确诊,所有患者均接受了放化疗。结果　截止于２０１１年６月,全组病例中有１９例死亡,１、２年的总生存率分别为８２％和４１％。１８例完全切除组的中位生存期和中位无疾病进展时间分别为２４个月和１２个月,１６例非完全切除组分别为１４个月和４个月,两组比较差异均有统计学意义（Ｐ＜０.０５）。结论　ｐＰＮＥＴ是一种易转移、易复发、侵袭性强的高度恶性肿瘤,采用合理的综合治疗方案可延长生存期。     

外周型原始神经外胚叶瘤临床特征及治疗分析

目的 探讨外周型原始神经外胚叶瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors, pPNET）的临床特征及治疗方法。方法 回顾性分析重庆医科大学附属第一医院2005年11月—2014年4月收治的10例pPNET患者的临床病理特征、治疗方案等资料,并用直接计算法计算其生存率。结果 10例患者中以青少年男性居多,免疫组织化学CD99、NSE表达率高。6例行手术治疗,其中5例行术后放疗+化疗。2例行放疗+化疗,1例行化疗+HIFU治疗,1例行中药治疗。治疗后1、2、5年生存率分别为80.0%（8/10）、71.4%（5/7）、40.0%（2/5）。结论 pPNET的临床表现缺乏特异性,以细胞形态学联合免疫组织化学确诊,采取手术、放疗、化疗为主的综合治疗。     

Supratentorial Primitive Neuroectodermal Tumors in Adults

A retrospective clinical analysis was made of 12 patients with supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) who ranged in age from 20 to 62 years (median 24) and were managed at Seoul National University Hospital between January 1987 and December 1997. Six patients were male and six were female. Most presented with symptoms of increased intracranial pressure and mean duration of symptoms was four months (range: 1–12 months). The tumors were located in the posterior parieto-occipital area in six cases and the mean diameter of mass of these tumors was 5.3cm. The characteristic magnetic resonance image finding was a large well-demarcated lobulating mass with intratumoral cyst, necrosis, and/or hemorrhage. Calcification was seen in five out of six patients who underwent computed tomography scan. All patients underwent craniotomy and three of them received subsequent operations due to local recurrence. Ten patients received postoperative whole neuraxis radiation therapy and five patients received additional chemotherapy. Mean survival after diagnosis was 86 months. The patients having intratumoral calcifications are all alive and two out of three showing a Ki-67 labelling index greater than 30% died at eight and 20 months after operation, respectively. In conclusion, supratentorial PNET must be included, even in adults, in the differential diagnoses if a tumor has characteristic radiological features. The adult supratentorial PNET seemed similar to that of children in the clinical features and the prognosis. Intratumoral calcifications and the Ki-67 labelling index might be prognostic factors, however, it should be considered that the sample size is too small and not all patients were evaluated.     

Primitive neuroectodermal peripheral tumour of the retroperitoneum

Retroperitoneal primitive neuroectodermal tumour is an uncommon disease. The main treatment consists of surgical resection, which can require resection of great vessels, depending on the location. We present a single case of a 19-year-old male with a large tumour. To achieve R0 resection we needed to remove the vena cava. Venous flow reconstruction was performed with a cava prosthesis.