重症肌无力患者甲状腺功能和甲状腺抗体情况的临床分析

目的　了解重症肌无力 ( MG)患者甲状腺功能及甲状腺抗体的情况。方法　回顾性分析了 2 67例临床确诊 MG患者的甲状腺素水平 ,对其中 2 64例患者检测了甲状腺球蛋白抗体 ( TGAb)和甲状腺过氧化物酶抗体( TPOAb)或甲状腺微粒体抗体 ( TMAb)。结果　 5 5例 ( 2 0 .6% )患者有甲状腺功能异常 ,48例 ( 1 8.2 % )至少有 1项上述抗体阳性。甲状腺功能异常的 MG患者中 , 、 、 型抗体阳性者较多 ( P <0 .0 1 )。甲状腺抗体阳性者较抗体阴性者 MG发病晚 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阴性 MG患者有甲状腺功能障碍者 MG发病早于功能正常组 ( P <0 .0 5 )。甲状腺功能异常、抗体阳性的 MG患者病程较抗体阴性者长 ( P <0 .0 5 ) ;甲状腺抗体阳性者伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率明显增高 ( P <0 .0 5 )。结论　MG合并甲状腺功能异常并不少见 ,甲状腺抗体阳性、功能异常的 MG患者病程长 ,伴发胸腺增生或胸腺瘤的几率高 ,临床应予以重视。     

老年重症肌无力的临床特点(123例临床分析)

目的 研究老年重症肌无力(MG)的临床特点。方法 回顾性分析1990-01—2002-05北京医院123例老年MG住院患者的临床特点，并与507例青壮年MG患者进行对比。结果 老年MG患者占同期MG患者的18．14％，男性患者较多(占68．29％)，眼肌首发症状多见(占80．49％)，分型以I型和Ia型多见(占56．10％)，胸腺异常主要为胸腺瘤(占老年MG患者手术病理证实伴发胸腺异常的100％)，低频重复电刺激(RNS)阳性率为74.19％，老年MG危象发生率较低(为2．44％)。结论 老年MG患者具有男性、眼肌首发症状、I型与IA型多见，以及胸腺异常主要为胸腺瘤，而RNS阳性率与MG危象发生率低等临床特点。     

1例重症肌无力伴发炎性肌病及桥本甲状腺炎病例报道

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)、炎性肌病(inflammatory myopathy,IM)和自身免疫性甲状腺疾病都是可以引起肌无力的器官特异性自身免疫性疾病,MG伴发甲状腺异常在临床中很常见,MG合并IM的病例也有所报道。但是,1例患者同时合并上述3种疾患则鲜见报道。文中就2013年收治的1例MG伴发IM及桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis,HT)患者的临床资料进     

β2肾上腺素能受体基因多态性与早发重症肌无力关系研究

目的探讨β2肾上腺素能受体(β2 adrenergic receptor,β2-AR)16位点基因多态性与不同临床表型的早发重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的关系。方法 105例MG患者,其中起病年龄≤40岁的早发MG为48例。根据胸腺影像将早发MG患者分为胸腺正常组(13例)、胸腺增生组(22例)和胸腺瘤组(7例),未知6例。根据性别分为女性组(31例)和男性组(17例),根据首发症状分为OMG组(29例)和GMG组(19例),根据伴发其他自身免疫疾病情况分为伴发(10例)和不伴发(33例)其他自身免疫性疾病组,未知5例。PCR产物直接测序方法检测相对应的两组间β2-AR基因16位点多态性分布差异。结果胸腺正常的早发MG患者16位点基因型以Arg/Arg(53.8%)为主,胸腺增生以Arg/Arg(54.6%)为主,胸腺瘤以Arg/Gly(71.4%)为主,3组间3种基因型分布差异无统计学意义(χ2=5.657,P=0.226)。女性早发MG患者16位点基因型以Arg/Arg(58.1%)为主,男性早发MG患者以Arg/Gly(58.8%)为主,组间差异有统计学意义(χ2=6.064,P=0.048)。首发OMG组以Arg/Arg(48.3%)基因型为主,GMG组Arg/Arg(42.1%)和Arg/Gly(47.4%)比例相似,组间差异无统计学意义(χ2=1.623,P=0.444)。伴发其他自身免疫性疾病组以Arg/Arg(80.0%)为主,不伴发组以Arg/Gly(39.4%)为主,组间差异有统计学意义(χ2=6.394,P=0.041)。结论β2-AR基因16位点基因多态性与不同性别的早发型MG相关;与伴发其他自身免疫性疾病的早发型MG相关。     

重症肌无力合并Guillain-Barré综合征1例

重症肌无力( MG)是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的获得性自身免疫疾病,其临床特征表现为局部或全身特定骨骼肌的病态易疲劳和波动性肌肉无力[1].Guil-lain-Barré综合征( GBS)是免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病.部分MG患者可合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、桥本氏甲状腺炎、系统性红...     

伴自主神经功能障碍的重症肌无力(附6例报告)

目的 探讨重症肌无力(MG)患者伴发自主神经功能障碍的病理生理机制。方法 在1172例MG中对合并手足血管舒缩功能和皮肤营养障碍伴阳萎和瞳孔不等的6例患者进行肌电图、头部和胸腺MR检查,给予免疫抑制剂和胆碱酯酶抑制剂等药物治疗,并随访。结果 6例患者头颅MR检查正常,肌电图重复电刺激见波幅衰减现象,单纤维肌电图阳性,2例胸腺MR示胸腺增生。在治疗后自主神经症状随肌无力症状改善而好转。结论MG患者的自主神经功能障碍可能与乙酰胆碱受体抗体侵犯平滑肌和交感神经有关。     

重症肌无力伴发癫的临床研究

目的:探讨重症肌无力(MG)伴癫(EP)的发生率、机制与临床治疗。方法:回顾分析2000至2010年250例MG患者中EP的发生率。将8例MG伴发EP患者设为MG+EP组,242例不伴发EP的MG患者设为MG-EP组和200名正常体检者设为正常对照组。分析8例MG+EP组患者的临床治疗及实验检查结果。结果:250例MG患者中有8例(3.2%)有EP发作,其中MGⅡa型2例,MGⅡb型4例,MGⅢ型1例,MGⅣ型1例。癫发作类型:全身性强直-阵挛发作4例,复杂部分性发作4例,单纯部分性发作1例。脑脊液中IgG,MG+EP组明显高于MG-EP组及正常对照组(P<0.05),后两组组间差异无统计学意义(P>0.05),3组间血清中IgG差异无统计学意义(P>0.05)。MG+EP脑脊液检出抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)。患者出现EP,单用抗癫药物(AEDs)治疗效果欠佳,EP发作在MG症状加重时频率增加,减轻时发作缓解,死亡2例。结论:①EP发作与MG的病情严重程度有关,与MG全身型可能相关;②MG+EP发作与脑脊液中IgG增高可能有关;③MG与EP相关的机制可能与脑内存在AChR-Ab有关。单用AEDs治疗效果欠佳,应同时加强MG的治疗。     

152例甲状腺机能亢进伴重症肌无力的临床疗效分析

目的回顾性分析甲状腺机能亢进伴重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的各种不同治疗方案的疗效。方法对152例甲状腺机能亢进伴MG患者的各种治疗方案的疗效进行评估,比较患者有效率、基本痊愈率及不良反应。结果 (1)131I组的有效率比其它治疗组都显著性升高(P<0.05),而它的甲状腺机能减退发生率比甲状腺切除组低(P<0.05);(2)在I型MG的各种治疗方案中,D组(泼尼松+吡啶斯的明)、E组(泼尼松+吡啶斯的明+参芪扶正)总有效率都分别比A组(吡啶斯的明)、B组(泼尼松)及C组(泼尼松+参芪扶正)显著性提高(P<0.05);E组基本痊愈率最高(P<0.05)。在II型MG患者中,D、E组之间总有效率无显著性差异(P>0.05);E组基本痊愈率比D组高(P<0.05);(3)在I型MG的各种治疗方案中,A、C、E组不良反应发生率分别比B、D组显著性降低(P<0.05)。在II型MG患者中,E组不良反应发生率比D组显著性降低(P<0.05)。结论对于甲状腺机能亢进伴MG患者而言,口服131I是一种较好的治疗甲状腺机能亢进的方法,而皮质类固醇泼尼松联合抗胆碱酯酶药吡啶斯的明及中药参芪扶正的中西医结合疗法是治疗MG的一种较好的措施。     

单竞隆抗体在神经疾病中的应用

近年来发现用杂交法测定人体淋巴细胞的单克隆抗体(OKT 以及Leu 系列)能识别淋巴细胞的功能和分化,可用于诊断神经系免疫性疾病,如多发性硬化症(MS)、重症肌无力(MG)、Guillain-Barre 氏症群(GBS)、多发生肌炎(PM)等,并用免疫法有助于阐明病因,诊断疾病和予测病程。Ⅰ.多发性硬化症作为脱髓性代表性疾病,一般认为与某种病毒感染或免疫异常有关。Reinherz等报告MS 活动期OKT_6阳性细胞减少,提示MS 发病     

重症肌无力伴甲状腺功能减退(附24例报告)

目的 探讨重症肌无力(myasthenia gravis，MG)与原发性甲状腺功能减退两病并存的临床特点、发病机制和治疗方法。方法 对1956—2001年间同济医院确诊的2589例MG患者中伴原发性甲状腺功能减退的24例患者的临床和实验室资料进行回顾性分析。结果 全部MG患者中，两病并存者占0．9％，其中女性发病率为83．3％，成年人占75．0％，全身型占70．8％，危象发生率为25．0％。两病同时治疗效果明显优于仅对一病治疗。结论 MG伴发甲状腺功能减退以成年女性较多且病情较重．早期诊断和两病同时治疗是取得疗效的关键。     

重症肌无力免疫营养治疗进展

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经、肌肉接头部位传导障碍的自身免疫性疾病。胸腺在MG中起重要作用,80%以上的患者伴发胸腺组织增生;15%～20%患者伴发胸腺瘤。因胸腺是免疫系统维持自身内环境稳定以及自身免疫耐受的主要器官,也是T细胞发育、成熟的主要场所,所以胸腺病变可引起T细胞异常,Sun等~([1])发现临床症状较重的MG患者外周血调节性T细胞明显降低,而胸腺切     

重症肌无力患者认知功能研究

目的分析MG患者认知功能特点及与患者乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)、病情分型的相关性。方法对37例MG患者和25例疾病对照组进行焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)评估排除明显焦虑、抑郁后;使用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、简易精神状态评估量表(MMSE)评估认知功能,分析MG患者认知功能特点。结果 (1)研究组37例MG患者有14例(37. 839%)存在MoCA评分达到认知功能受损,2例(5. 714%)MMSE评估为轻度认知功能障碍(MCI);(2)研究组MoCA、MMSE各认知项目评估结果显示延迟回忆、视空间与执行功能、注意力和计算力成绩有明显下降,语言和定向能力保留较完整;(3) AChRAb阳性型MG患者MoCA总得分、MoCA视空间执行功能项目得分比AChRAb阴性MG患者低。结论 MG患者MoCA、MMSE评定结果存在多个认知项目成绩下降,但总体成绩与对照组相比无统计学差异,说明MG患者可能存在认知功能下降,但程度较轻。MG患者认知功能变化特点是可能存在延迟回忆、视空间与执行功能、注意力计算力下降,语言和定向能力保留较完整。AChRAb阳性MG患者MoCA认知测试成绩较AChRAb阴性MG患者差,提示MG患者认知功能的下降可能与血清AChRAb对CNS免疫攻击作用有关。     

重症肌无力患者静息态脑功能研究

目的探索重症肌无力(MG)患者的静息态脑功能情况。方法选择30例MG患者,以及性别、年龄和文化程度相匹配的20例正常对照组(NC)进行静息态功能磁共振成像(rs-fMRI)扫描。采用局部一致性(ReHo)方法,分析计算MG组和NC组的ReHo改变的脑区,并比较两组间ReHo值差异,从而探索MG患者脑功能ReHo的变化情况。结果与NC相比,MG组在双侧小脑、双侧尾状核等脑区ReHo值下降。结论可通过静息态功能磁共振的角度研究MG患者的脑功能变化。     

重症肌无力患者HLA-B易感基因研究

目的探讨中国汉族重症肌无力(MG)患者及其不同亚型与人类白细胞抗原(HLA)-B等位基因的相关性。方法应用聚合酶链反应-序列特异性的寡核苷酸探针杂交法(PCR-SSOP)对91例中国汉族MG患者及171名健康对照者进行HLA-B等位基因分型,并采用病例-对照研究及显性遗传模式的方法系统分析HLA-B等位基因与MG患者不同临床亚型之间的相关性。结果按照性别、年龄、临床类型、抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体及胸腺病变将患者组分为不同亚型后,结果显示HLA-B*46阳性率在男性、眼肌型、抗AChR抗体阴性及伴发胸腺瘤组中升高,HLA-B*08阳性率在早发型及全身型患者组中升高。与对照组比较,患者组HLA-B*35和B*38阳性率降低。结论 HLA-B*46基因可能是男性、眼肌型、抗AChR抗体阴性及伴发胸腺瘤的MG患者的易感基因或与易感基因相连锁;HLA-B*08可能是早发型及全身型MG患者的易感基因或与易感基因相连锁。HLA-B*35和B*38可能是MG的保护基因或与保护基因相连锁。     

血清CAE-Ab、nAchR-Ab检测对伴发胸腺瘤的重症肌无力患者早期诊断意义

目的探讨柠檬酸提取物抗体(CAE-Ab)及烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)测定对临床早期诊断伴发胸腺瘤的重症肌无力(MG)患者的价值,与改良Osserman分型及病理分型的关系.方法采用酶联免疫吸附法检测20例伴发胸腺瘤的重症肌无力患者的血清CAE-Ab、nAchR-Ab.结果 CAE-Ab阳性率75%,nAchR-Ab阳性率60%,大多在Ⅱa型与Ⅱb型患者.上皮细胞为主型4例中Ⅱb型3例、CAE-Ab均阳性,术后发生肌无力危象2例,1例死亡.结论 CAE-Ab及nAchR-Ab检测可作为临床诊断 MG患者伴发胸腺瘤的筛选检查;术后病理分型可指导治疗和判断预后.     

同种异体骨髓移植的重症肌无力:慢性移植与抗宿主病的关系

重症肌无力(MG)垃抗乙酰胆硷受体抗体所致的一种自身免疫性疾病。虽MG 常伴发胸隙和自身免疫病,但自身抗体形成的机理尚不清楚。慢性骨髓移植抗宿主病(Chronic graft-VersuS-hosl disease,GVHD)可发生在同种异体骨髓移植之后,且临床上与自身免疫病相似,在一些慢性GVHD 病人中可     

重症肌无力患者伴心肝功能损害的诊断和治疗

目的　探讨重症肌无力 (MG)患者伴发心肝功能损害的诊断和治疗的方法。方法　对MG伴心、肝功能损害的 4 5例患者 ,给予吡啶斯的明及免疫治疗 3个月 ,再复查心、肝情况。结果　所有患者的症状及实验室检查随MG典型的骨骼肌病态疲劳的症状好转而好转 ,未加其他特殊治疗。结论　MG合并心脏、肝脏损害均对抗胆碱酯酶药物有效 ,证实MG是一种广泛的自身免疫性疾病 ;其症状及实验室检查随MG症状的好转而好转 ,是与其它疾病鉴别的重要依据 ,一般不需要其他特殊治疗。     

TLR9基因rs352140位点多态性与重症肌无力的关系

目的探讨TLR9基因rs352140位点多态性与重症肌无力(MG)的关系。方法采用聚合酶链反应-限制性内切酶片段多态性(PCR-RFLP)方法检测MG患者TLR9基因rs352140位点的多态性,比较各基因型和等位基因在MG患者不同性别、发病年龄、胸腺瘤伴发情况、Osserman分型、最大严重程度等亚组中的分布并观察其与MG严重程度和糖皮质激素近期疗效的关系。结果 MG组和对照组间以及MG各亚组间基因型和等位基因频率无统计学差异(P0.05);糖皮质激素近期疗效差的患者中全身型比例高于眼肌型(OR=3.592,P=0.03),伴胸腺瘤者比例高于不伴胸腺瘤者(OR=4.350,P=0.016);糖皮质激素疗效差者治疗前平均定量MG评分(QMG)高于疗效好者(P=0.026);经多因素Logistic回归分析发现治疗前QMG评分越高激素疗效越差(OR=1.154,P=0.043)。结论 TLR9基因rs352140位点多态性与MG易感性无相关性,也与激素近期疗效无相关性。     

伴与不伴甲状腺功能亢进重症肌无力患者的临床资料比较研究

目的探讨伴与不伴甲状腺功能亢进重症肌无力(MG)患者在临床、神经电生理特点以及血清乙酰胆碱受体(ACh R)抗体滴度等方面的差异。方法以39例MG伴甲状腺功能亢进的患者为MG+甲亢组,39例单纯MG患者为对照组。比较两组患者的临床、神经电生理特点以及血清ACh R抗体滴度等方面的差异。结果初诊时MG+甲亢组与对照组比较,美国重症肌无力协会分型为Ⅰ型者更多见(P=0.005);低频重复电刺激检测眼轮匝肌-睑部肌肉复合肌肉动作电位波幅的衰减幅度降低(P=0.005);血清ACh R抗体滴度降低(P=0.020)。MG+甲亢组MG定量评分、MG徒手肌力测试、MG日常活动量表、MG疾病相关生存质量简表和汉密尔顿抑郁量表评分显著低于对照组(P0.05)。结论 MG伴甲状腺功能亢进患者总体临床症状较轻,与单纯MG患者相比存在明显异质性。     

多发性硬化患者伴发精神障碍的研究进展

多发性硬化(MS)是中枢神经系统脱髓鞘病变,易伴发各种精神障碍,严重影响疾病的预后及患者生存质量和治疗的依从性。其伴发的精神障碍包括情感、行为和认知障碍,其中以抑郁最常见,发生率可高达50%。抑郁导致自杀是MS患者死亡的重要原因之一。本文就多发性硬化合并精神障碍的发病机制、临床特点、诊断和治疗的最新研究进展作一综述。