| 儿童侵袭性纤维瘤的临床特征及预后分析（附27例报告） |
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| 作者姓名： | 秦 红a 任清华a 杨 深a 王焕民a 曾 骐b 杨 维a 韩 炜a 成海燕a 常晓峰a 朱志云a |
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| 作者单位： | 国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院a 肿瘤外科；b 胸外科，北京 100045 |
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| 摘 要： | 目的 分析儿童侵袭性纤维瘤的临床特征及预后情况，以提高临床认识及诊疗水平。方法 回顾性分析2007年1月至2018年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的27例原发性侵袭性纤维瘤患儿临床资料，并进行随访。结果 27例患儿中，男16例、女11例，中位发病年龄65（35，96）个月，原发肿瘤部位分型中，腹壁型3例、腹内型5例、腹外型19例。术前影像学检查提示原发肿瘤最大径中位数为9.8（5.3，12.1） cm。所有患儿初诊时均接受手术治疗，10例接受化疗（甲氨喋呤+长春碱类）。27例患儿中，无病生存9例，带瘤生存15例，死亡3例。5年总体存活率85.8%，5年无事件存活率32.6%。生存分析结果显示，手术切缘阳性与肿瘤复发相关。结论 儿童侵袭性纤维瘤是一种罕见的中间性肿瘤，手术切除效果不佳者极易复发，化疗对控制肿瘤的增长有一定作用。多数患儿预后良好，但部分患儿可因肿瘤持续增长而致残甚至死亡。
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| 关 键 词： | 侵袭性纤维瘤 临床特征 治疗策略 预后情况 |
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