| 特发性炎性肌病的分子病理研究进展 |
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| 作者姓名： | 夏邢宇 高名士 朱雯华 |
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| 作者单位： | 1. 复旦大学附属华山医院神经内科华山罕见病中心国家神经疾病医学中心;2. 复旦大学附属华山医院病理科 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金资助项目(81801242、8217052229)；;上海市“科技创新行动计划”生物医药科技支撑专项项目(20S31904200)； |
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| 摘 要： | 特发性炎性肌病(IIM)是一组临床特点、病理表现和治疗预后各异的自身免疫性疾病。主要临床表现为肌无力，也可影响包括皮肤、关节、肺脏、心脏和消化道等多个骨骼肌外系统和器官，有些IIM的亚型甚至以肌外系统损害为主要表现。近年来发现了多种肌炎特异性抗体与IIM密切相关，不同抗体相关的临床表型、病理改变和对治疗的反应均各不相同，提示存在不同的病理生理机制。目前比较公认基于临床-病理-血清学特点，将IIM进一步分为皮肌炎、抗合成酶抗体综合征、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和多发性肌炎这几种亚型。本文介绍了IIM各亚型的分子病理研究的最新进展，以期为临床和病理医生提供参考。
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| 关 键 词： | 特发性炎性肌病 皮肌炎 免疫介导坏死性肌病 散发性包涵体肌炎 分子病理 |
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