| 摘 要： | 患儿男性,7个月.2016年6月无明显诱因发现右上臂肿物,花生大小,逐渐增大,表面皮肤无破溃及流脓.质硬,活动度欠佳,包块边界欠清,其余无不适.2016年9月就诊于深圳市第二人民医院,行B超检查示右上臂不规则低回声包块血供丰富.MRI检查示:右上臂大小约84 mm×35 mm肿物,同周围组织边界不清,神经血管束包绕其中(图1).入院完善相关检查后,行右上臂肿物穿刺活检术,术后病理示:条索状、小团状肿瘤细胞密集排列,细胞核大小有别,核分裂多见,肿瘤内见少数散在扩张血管.免疫组织化学检测示:vimentin(+),SMA(-),desmin(-), myoglobin(-).综合形态及免疫表型考虑"婴儿型纤维肉瘤(congenital infantile fibrosarcoma,CIFS)".病理明确诊断后,综合患儿影像学检查,考虑肿瘤较大,同周围组织边界欠清晰,神经血管束包绕.不具备行肿瘤广泛切除指征,建议患儿行术前新辅助化疗,方案为CAV(异环磷酰胺+放线菌素D+长春新碱) 3个周期.化疗间隔时间约为1个月,待血常规、肝肾功能基本正常后行下1个周期化疗.化疗过程中及时复查血常规和肝肾功能.患儿化疗过程中出现轻度胃肠道反应及骨髓抑制,无心率失常、出血性膀胱炎、末梢神经炎等化疗不良反应.3个周期化疗结束后复查MRI示:右上臂肿物较前明显缩小,呈分叶结节状,可见肿瘤坏死,同周围组织边界清楚,神经血管界限清楚(图2).遂行右上臂肿物广泛切除术,术中见肿物位于肱二头肌内,质韧、呈类圆形、无明显包膜,与肱动静脉及正中神经部分黏连.仔细分离神经血管术后完整切除肿物,肉眼未见残留组织.病理检查示:肿瘤细胞圆形,卵圆形,弥漫分布,核圆深染,核分裂多见,伴大片坏死.免疫组织化学检测示:CK(-),CD99(+),Ki-67(+),LCA(-),S-100(-),PAS(-),NSE(-),CD56(-),Syn(-) ,Vim(+),网染显示网状纤维丰富,病理诊断为CIFS(图3～5).术后建议患儿继续行新辅助化疗治疗,定期复查B超,MRI检查.监测患儿原发部位影像学变化及肿瘤标记物改变.目前该患儿已术后随访5个月余,未见局部肿物复发及远处转移.
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