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IgG4相关性疾病的临床病例评析
作者姓名:张警丰  刘小璇  徐驰宇  白玛央金  赵金霞  姚中强
作者单位:1. 100191 北京大学第三医院风湿免疫科 2. 100191 北京大学第三医院神经内科 3. 100191 北京大学第三医院耳鼻喉科 4. 850000 拉萨,西藏自治区人民医院风湿血液内科
摘    要:目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。 方法描述1例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。 结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4+浆细胞>50/高倍视野,IgG4(+)/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。 结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。

关 键 词:IgG4相关性疾病  IgG4相关性眼病  IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎  IgG4相关性垂体炎  
收稿时间:2020-02-19
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