| 肝豆状核变性早期临床特点及误诊分析 |
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| 引用本文： | 黄丽,李洵桦,梁秀龄.肝豆状核变性早期临床特点及误诊分析[J].中国实用神经疾病杂志,2008,11(11):134-136. |
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| 作者姓名： | 黄丽 李洵桦 梁秀龄 |
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| 作者单位： | 中山大学附属第一医院神经科,现在广州经济技术开发区医院ICU,广州,510080 |
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| 摘 要： | 目的探讨肝豆状核变性(wilson disease,WD)早期临床特点及误诊情况。方法对200例确诊WD患者的首发症状、临床表现、误诊情况及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者发病年龄2~46岁,平均(17±8.6)岁,主要见于青少年;以神经系统损害起病者平均发病年龄(21.5±8.2)岁,以肝脏损害起病者平均发病年龄(13.7±8.6)岁;最常见的临床症状为震颤(42.5%);脑型患者最多122例(61%);来诊时病程2d~24年,平均24个月;误诊为肝炎30例(15%);有阳性家族史45例,均为同胞一代发病。结论临床上发现以下特点病人时应对其进行WD的筛查:①不明原因且治疗效果不好的肝脏疾病,特别是儿童患者;②不明原因的运动障碍患者,尤其是年龄<40岁的锥体外系症状患者;③青少年期出现不明原因的性格改变、精神症状或智力下降者;④不明原因的溶血性贫血或溶血性贫血反复发作,而抗人球蛋白试验阴性者;⑤不明原因的肾小管性酸中毒及反复或持续性血尿、水肿等肾脏疾病者;⑥不明原因的关节痛,经抗风湿治疗无效者;⑦青少年出现不明原因的皮肤变黑;⑧有WD家族史的青少年,尤其是同胞一代有发病的青少年。
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| 关 键 词： | 肝豆状核变性 临床特点 误诊分析 |
The clinical features and misdiagnosis of wilson disease |
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| Huang Li,Li Xunhua,Liang Xiuling.The clinical features and misdiagnosis of wilson disease[J].Chinese Journal of Practical Neruous Diseases,2008,11(11):134-136. |
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| Authors: | Huang Li Li Xunhua Liang Xiuling |
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| Institution: | Huang Li,Li Xunhua,Liang Xiuling.Department of Neurology,the First Affiliated Hospital,Sun Yatsen University,Guangzhou 510080,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Wilson disease Clinical features Misdiagnosis |
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