| IgG4相关性脑膜病变 |
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| 引用本文： | 陆滟霞,黎相照,韩慧霞.IgG4相关性脑膜病变[J].中国现代神经疾病杂志,2016(3):158-163. |
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| 作者姓名： | 陆滟霞 黎相照 韩慧霞 |
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| 作者单位： | 1. 南方医科大学基础医学院病理学系,广州,510515;2. 南方医科大学南方医院病理科,广州,510515 |
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| 基金项目： | 广东省广州市科技计划项目(项目编号:2014Y2-00142)This study was supported by Science and Technology Program of Guangzhou |
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| 摘 要： | 目的探讨Ig G4相关性脑膜病变的临床病理学特征以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,49岁,临床表现为头痛近2年并进行性加重1月余,头部MRI显示左侧顶叶占位性病变,增强扫描可见"脑膜尾征",手术完整切除病灶。组织学形态,左侧顶叶硬脑膜和脑实质大量胶原纤维增生,其间散在灶状细胞浸润,多为较成熟的浆细胞,部分浆细胞内可见匀质红染的Russell小体,其间散在淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞,局部可见小灶状坏死,间质纤维母细胞和小血管增生,未见包膜,病变累及周围脑组织。免疫组织化学染色,浆细胞胞质弥漫性表达Ig G和Ig G4(60%)、胞膜表达CD38和CD138,淋巴细胞胞膜表达CD3、CD4或CD20。血清Ig G4为1.05 g/L。最终病理诊断为(左侧顶叶)Ig G4相关性脑膜病变可能性大。术后予抗感染、抗癫、营养支持治疗,症状明显好转,出院后未按医嘱定期随访。结论 Ig G4相关性脑膜病变临床少见,且缺乏典型临床表现和特征性影像学改变,术前诊断与鉴别诊断困难,血清Ig G4水平升高是其诊断的重要线索,明确诊断仍需依靠特征性的组织学形态和免疫组织化学表型。
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| 关 键 词： | 免疫球蛋白G 脑膜 病理学 免疫组织化学 |
IgG4-related meningeal disease |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Immunoglobulin G Meninges Pathology Immunohistochemistry |
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