| 摘 要： | 目的探讨儿童结节性硬化症合并癫的临床特征。方法对36例结节性硬化症合并癫患儿的临床资料进行分析。结果所有患儿均以癫发作为首发症状,发病年龄1岁23例(63.89%)、1~3岁8例(22.22%)、3岁5例(13.89%);发作类型以部分性发作12例(33.33%)]、全面性发作5例(13.89%)]、痉挛发作7例(19.44%)]和混合性发作12例(33.33%)]为主,其中伴智力低下或发育落后者19例(67.86%)。MRI可见室管膜下结节(30例),部分病例26例(86.67%)]伴皮质和皮质下结节、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤2例(6.67%)或巨脑回畸形1例(3.33%)。脑电图显示发作间期样放电34例(94.44%)],表现为多灶性放电12例(35.29%)]、广泛性放电8例(23.53%)]、局限性放电7例(20.59%)]和高度失律7例(20.59%)];其中8例监测到临床发作,包括痉挛发作(4例)、局灶性发作(3例)、肌阵挛发作(1例)。17例患儿(47.22%)服用1种抗癫药物、12例(33.33%)服用2种药物、7例(19.44%)服用3种药物,其中手术治疗1例;随访0.50~10年,无发作7例(19.44%),有效16例(44.44%),无效13例(36.11%)。结论癫发作是儿童结节性硬化症最常见的神经系统表现,多在婴儿期发病,主要发作类型为部分性发作和痉挛发作,多数患儿抗癫药物治疗有效。
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