松果体区乳头状肿瘤临床病理分析

研究背景松果体区乳头状肿瘤是世界卫生组织于2007年新定义和描述的一种少见的中枢神经系统神经上皮组织肿瘤,可能起源于下连合器的特殊室管膜细胞。组织学以胞质宽大、胞界清楚的柱状上皮样肿瘤细胞排列成乳头状或实体片状结构为特点。因缺乏特征性临床和影像学表现,术前明确诊断困难且极易误诊。本文报告1例典型的松果体区乳头状肿瘤患者的临床病理学特征,以期提高对该病的鉴别诊断能力。方法与结果男性患者,57岁,头痛6个月、加重1个月入院。MRI显示幕上中线松果体区和第三脑室界限清楚的占位性病变,呈高信号,增强后病灶均匀强化。术中可见病灶位于松果体区,突入第三脑室,无囊性变,无包膜,与周围组织界限清楚,手术全切除。肿瘤组织由乳头状结构和实体片状区域构成,乳头状结构含明显的纤维血管轴心,周围包绕数层柱状上皮样肿瘤细胞,大小形态较一致,均富嗜酸性胞质,界限清楚;实体片状区域细胞排列较密集,可见围血管"假菊形团"和室管膜"菊形团"结构,肿瘤细胞浸润周围脑实质。肿瘤细胞广谱细胞角蛋白和S-100蛋白呈弥漫强阳性,胶质纤维酸性蛋白和上皮膜抗原呈阴性。术后未予药物化疗和放射治疗,随访1年,肿瘤未复发。结论松果体区乳头状肿瘤是中枢神经系统鲜见病变,由于缺乏特征性影像学表现,以及组织学形态与其他乳头状肿瘤相似,术前难以明确诊断且在鉴别诊断时有一定困难。临床应提高对松果体区乳头状肿瘤的警惕性,并注意与其他具有相似组织学构象的中枢神经系统原发性或转移性肿瘤相鉴别。