创伤相关性吉兰-巴雷综合征六例临床分析

目的总结创伤相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法回顾分析2013年8月至2017年6月共6例创伤相关性吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,包括临床症状与体征、神经电生理学、血清抗神经节苷脂抗体谱、脑脊液、临床诊断、治疗与转归。结果本组6例患者发病前均有外伤或手术史,创伤至吉兰-巴雷综合征发病时间平均8 d,临床主要表现为四肢进行性对称性肌无力(6例)、呼吸肌麻痹(4例)和脑神经损害(4例);1例血清抗神经节苷脂抗体GM1 IgG阳性,1例GM1和GD1b IgG阳性;2例脑脊液白细胞计数增加、6例蛋白定量升高、4例出现蛋白-细胞分离现象;神经电生理学以运动神经轴索损害为主。3例临床诊断为急性运动轴索性神经病,1例为急性运动感觉轴索性神经病,2例为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。发病至呼吸肌麻痹时间平均3.25 d,1例呼吸机辅助通气27 d后放弃治疗,死亡;1例拒绝呼吸机辅助通气,死亡。5例静脉注射免疫球蛋白0.40 g/(kg·d),1例仅静脉滴注糖皮质激素500 mg/d。平均随访9.50个月,4例生存患者均有不同程度肌萎缩,3例肌力恢复良好,1例肌力3～4级。结论创伤相关性吉兰-巴雷综合征可以发生于不同的创伤应激后,临床表现较严重,病死率较高,预后较差,及时的神经电生理学检查有助于早期诊断。