Zur diagnostischen Spezifität von nemaline-Strukturen |
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Authors: | F. Jerusalem H. Goetze M. Mumenthaler |
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Affiliation: | (1) Neurologische Universitätsklinik Zürich, Switzerland;(2) Kinderklinik der Universität Bern, Switzerland;(3) Universitätsklinik Bern, Switzerland |
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Abstract: | Zusammenfassung Nemaline-Strukturen bei einer progressiven Muskeldystrophie, einer Dermatomyositis und einer Neuromyopathie werden beschrieben. Es bestätigt sich die auf Grund von Einzelbeobachtungen geäußerte Auffassung, daß nemaline-Strukturen ein morphologisch unspezifisches Symptom darstellen. Nachdem sich auch das klinische Bild der nemaline-Myopathie mit zunehmenden Fall-beobachtungen bezüglich des Verlaufes, der Symptomatik und der Erstmanifestation als recht heterogen erwiesen hat, ist der Begriff nemaline-Myopathie als Krankheitseinheit unzureichen. Gegebenenfalls ist von gutartigen kongenitalen Myopathien mit nemaline-Strukturen zu sprechen.
The diagnostic specificity of nemaline-Structures Summary Nemaline-structures seen in muscular dystrophy, dermatomyositis, and atypical neuromuscular disease with myxoviruslike inclusions are described. These observations confirm the interpretation that nemaline structures are an unspecific reaction arising in a heterogenic group of myopathies. Therefore, the appearance of nemaline structures doses not justify the assumption af a particular myopathic disease. |
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Keywords: | Nemaline-Structures Progressive Muscular Dystrophy Dermatomyositis Neuromyopathy |
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