| 摘 要： | 目的通过5例热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)患儿的诊治分析并文献复习,探讨生酮饮食(Ketogenic diet,KD)的治疗效果。方法回顾性分析2016年8月—2019年9月四川大学华西第二医院小儿神经科收治的5例KD治疗FIRES患儿的临床情况,结合文献资料,总结其疾病特点、预后和KD治疗效果。结果 5例FIRES患儿年龄(5.8±2.0)岁,男女比例2∶3,均为发热诱导继之出现药物难以控制的癫痫持续状态,发热至首次抽搐发作间隔4～7天,前驱症状为上呼吸道感染、头晕呕吐、乏力、精神萎靡、食欲不振等,抽搐表现为局灶、局灶继发全身或全面性发作,脑电图呈背景节律慢化、多灶性痫性放电改变,病程早期头部影像学检查基本正常,随着病程进展,逐步出现脑萎缩改变,额、顶、枕叶、脑室旁可见异常信号影。多种抗癫痫药物、激素、丙种球蛋白、血浆置换等治疗效果差,认知损害严重。启动KD治疗后2周内起效,抽搐情况减少,其中1例得到完全控制,认知功能基本恢复正常,仅伴轻度学习障碍;2例抽搐减少50%以上,遗留轻中度认知损害,另2例长期治疗效果差,遗留难治性癫痫发作和重度智力障碍。结论 FIRES是一种严重的癫痫性脑病,绝大多数可遗留严重的认知功能损害和难治性癫痫发作,药物治疗及预后差,KD治疗有益于控制急性期FIRES患儿癫痫发作。
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