肌萎缩侧索硬化与重症肌无力共病1例报道并文献复习 |
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引用本文: | 付佩彩,叶盛,毛志娟等.肌萎缩侧索硬化与重症肌无力共病1例报道并文献复习[J].卒中与神经疾病,2022,29(3):252-256. |
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作者姓名: | 付佩彩 叶盛 毛志娟等 |
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作者单位: | 430030 武汉,华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科[付佩彩 毛志娟 李志军(通信作者)]; 黄冈市黄州区脑血管病医院(叶盛) |
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摘 要: | 目的 认识肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)与重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)共病的特点。方法 报道1例ALS与MG共病的患者,并通过检索文献数据库进行文献复习。结果 结合本病例以及文献检索,明确诊断为ALS合并MG患者共计28例; 根据MG确诊和ALS确诊的先后关系分为以ALS首先确诊组(ALS后MG组,10例)和以MG首先确诊组(MG后ALS组,18例); 男性患者发病率较高(男:女=18:10); MG平均发病年龄60.8岁,ALS平均发病年龄64.6岁; 平均发病时间的间隔时间53.1个月; ALS以肢体起病或者球部合并肢体症状为主(82.1%,23/28); MG症状主要累及眼部(82.1%)、球部(46.4%); 19例患者抗乙酰胆碱受体(Anti-acetylcholine receptor,AchR)抗体阳性(67.9%),3例患者抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4(Anti-low-density lipoprotein receptor-related protein 4,LPR4)抗体阳性(10.7%); 4例患者胸腺异常(14.3%); 与ALS后MG组比较,MG后ALS组患者具有ALS发病年龄(平均年龄68.5岁)明显延迟、发病间隔时间长、病情进展相对缓慢等特点。结论 MG和ALS之间的联系提示免疫反应可能参与了ALS的病理生理过程。
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关 键 词: | 肌萎缩侧索硬化 重症肌无力 免疫介导性疾病 |
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