以急性心肌梗死为首发表现的原发性血小板增多症1例

目的分析儿童呼吸系统疾病相关肺高压（PH）的临床特征，提高早期诊治水平。方法收集2011年11月至2020年11月在广西医科大学第一附属医院住院的29例呼吸系统疾病相关PH患儿的资料，对其临床表现、血气分析、胸部CT检查、心脏超声、心导管检查、基因检测、治疗及预后进行总结分析。结果＜6岁患儿的病因分别为：间质性肺疾病（ILD）6例（40.0%），气道和肺发育异常5例，闭塞性细支气管炎（BO）4例。≥6岁患儿的病因分别为ILD11例（78.57%），支气管扩张症、BO、支气管哮喘各1例。ILD相关PH患儿共15例，9例针对原发病治疗而治愈，另外6例（中－重度）予靶向药物治疗，无不良反应发生，治愈1例，好转5例，无一例死亡。结论儿童肺部疾病相关PH在学龄儿童以ILD为主，学龄前儿童则以ILD、先天性肺发育异常以及BO多见。轻中度PH治疗原发病可缓解，中重度ILD相关PH，予靶向治疗降低肺动脉压力药物可改善预后。