| 先天性肛门直肠畸形患儿血清VA及肠组织RARα表达及意义 |
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| 引用本文： | 王佚,毕杨,李晓庆,刘伟,侯金平,孙静,汪泉,谷成超,王至立.先天性肛门直肠畸形患儿血清VA及肠组织RARα表达及意义[J].第三军医大学学报,2018(17):1584-1589. |
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| 作者姓名： | 王佚 毕杨 李晓庆 刘伟 侯金平 孙静 汪泉 谷成超 王至立 |
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| 作者单位： | 400014重庆,重庆医科大学附属儿童医院胃肠新生儿外科,儿童发育疾病研究教育部重点实验室,儿科学重庆市重点实验室,重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地 |
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| 基金项目： | 国家临床重点专科建设项目(国卫办医函[2013]544)，重庆市卫计委医学科研重点项目(20141010) |
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| 摘 要： | 目的 检测先天性肛门直肠畸形(congenital anorectal malformation,ARM)患儿血清维生素A(vitamin A,VA)水平及肠组织维甲酸受体α(retinoic acid receptor α,RARα)的表达特点,探讨其与ARM肠神经系统(enteric nervous system,ENS)异常的可能联系.方法 利用高效液相色谱法检测32例初诊ARM新生儿血清VA浓度,选取30例非消化道畸形新生儿血清作为对照;收集30例ARM患儿直肠末端及造瘘口横结肠组织,选取4例非消化道畸形患儿直肠组织作为对照,RT-PCR检测各组肠组织RARα mRNA表达水平;根据患儿直肠末端病理检查结果将直肠组织分为神经节细胞发育正常组和异常组(n=6),免疫组织化学染色和Western blot检测两组直肠RARα蛋白的表达水平.结果 ARM新生儿血清VA平均浓度显著低于对照组(0.40±0.14μmoL/L vs0.54±0.10 μmoL/L,P＜0.01);ARM患儿直肠末端RARα mRNA表达水平(0.78 ±0.40)显著低于造瘘口横结肠(1.28 ±0.72,P＜0.01)和正常对照组直肠组织(1.12 ±0.14,P＜0.01),而造瘘口横结肠与正常对照组直肠无显著性差异(P＞0.05);RARα蛋白在直肠神经纤维和神经节细胞核呈阳性表达,神经节细胞发育异常组直肠RARα蛋白表达水平显著低于正常组(0.77-±0.08 vs 1.03 ±0.06,P＜0.01).结论 ARM患儿存在血清VA及直肠组织RARα表达异常.
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| 关 键 词： | 先天性肛门直肠畸形 肠神经系统 维生素A 维甲酸受体α |
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