脂质沉积性肌病肌肉和白细胞组化、电镜检查及MRI应用的研究

目的　 (1)通过对比观察脂质沉积性肌病 (lipid storagemyopathy,SM)及肌纤维含有脂滴的其他疾病的超微结构特征 ,为鉴别诊断提供进一步的依据。 (2 )通过 L SM患者周围血液白细胞组织化学及电镜检查 ,探讨白细胞细胞质脂滴检测在 L SM诊断中的意义。 (3)通过对 L SM及多发性肌炎患者肌肉 MRI检查 ,探讨 MRI在 L SM诊断及与多发性肌炎鉴别诊断中的应用价值。　方法　 (1)选取 14例 L SM患者及 11例肌纤维含有脂滴的其他疾病患者为研究对象 ,电镜观察并比较两组肌肉组织中脂滴的超微结构特点。 (2 )抽取8例 L SM患者及 5例健康对照者周围血液的白细胞 ,电镜观察白细胞细胞质脂滴沉积情况 ,计算含脂滴的中性粒细胞数及脂滴总数 ,经 SPSS10 .0软件包统计学分析。其中 3例L SM患者及 3例健康对照者进行血液涂片油红 O染色 ,观察白细胞细胞质脂滴沉积情况。 (3)选取 8例 L SM患者、4例多发性肌炎患者以及 1例健康对照者 ,应用 MRI对其臀部及大腿肌肉进行 T1 WI、T2 WI及 STIR等序列轴位平扫 ,观察并比较影像学的特征。　结果　 (1)电镜下见 L SM肌纤维中有大量脂滴沉积 ,多成串排列 ,脂滴体积较大 ,直径约为0 .1～ 5μm,而其他疾病以各自特征性病理变化为主 ,一般脂滴少 ,体积小 ,呈散在分布。 (2 )电镜下 ,L