101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析

目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren’s Syndrome，pSS)的误诊原因，旨在提高对pSS的早期诊断水平。方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况。结果该组病例被确诊前误诊60例，误诊率59．41％，误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(TTP)等，误诊最长时间为38年。临床首发症状依次为：关节痛(35．6％)，发热(25．7％)，口、眼干(22．8％)，皮疹(12．8％)，肾小管酸中毒(10．9％)，腮腺肿大(9．9％)，肝功能异常(4．9％)，雷诺现象(3．9％)等，还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者。确诊时受累系统依次为：外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等。本组病例血清学检查异常发生率分别为：抗干燥综合征A抗体(α—SSA)82．2％、抗核抗体(ANA)72．3％、免疫球蛋白(IgA、G、M)70．3％、血沉(ESR)增快60．4％、抗干燥综合征B抗体(α—SSB)58．4％、类风湿因子(RF)51．5％。结论分析误诊原因：①本病早期临床表现常无特异性，口、眼干的基本表现易被忽略；②医生对pSS的系统损害认识不足，诊断思路受限；③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够。