噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(HPS)为单核-巨噬细胞系统良性反应性增生的组织细胞病。其表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和骨髓噬血细胞增多等。Risdal于1979年首次对其报道，当时被称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)。目前发现，HPS中T淋巴细胞和巨噬细胞受到刺激而失控发生非肿瘤性的增殖，从而导致细胞素的过度生成。