| 脂质沉积性肌病的临床和肌肉病理特点 |
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| 引用本文： | 丁卫江,邓丽影,王春芝.脂质沉积性肌病的临床和肌肉病理特点[J].江西医学院学报,2005,45(5):70-72,F0004. |
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| 作者姓名： | 丁卫江 邓丽影 王春芝 |
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| 作者单位： | 南昌大学第二附属医院神经内科,江西南昌330006 |
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| 基金项目： | 江西省卫生厅科技计划（2001年） |
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| 摘 要： | 目的 探讨脂质沉积性肌病（LSM）的临床和肌肉病理特点.方法 分析4例LSM患者的临床资料,并观察其活检肌肉的常规组织学和组织化学病理,以及电镜下的超微结构病理改变.结果 LSM的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受,肌萎缩多不明显,血清肌酶轻中度升高,肌电图多呈肌源性损害;肌肉病理显示Ⅰ型肌纤维为主的空泡变性,油红“O”染色示脂滴明显增多,电镜也证实肌纤维内脂滴堆积,部分病例伴线粒体异常.皮质激素、肉毒碱或维生素B2治疗效果明显.结论 LSM是一种少见的肌病类型,以肢体近端肌无力和对运动不耐受为主要表现,临床上多长期误诊,确诊依靠肌肉病理检查.
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| 关 键 词： | 脂质沉积性肌病 线粒体 病理诊断 江西 |
| 文章编号： | 1000-2294（2005）05-0070-03 |
| 收稿时间： | 2005-04-25 |
| 修稿时间： | 2005-04-25 |
Clinical and Pathological Features of Lipid Storage Myopathy |
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| DING Wei-jiang, DENG Li-ying, WANG Chun-zhi.Clinical and Pathological Features of Lipid Storage Myopathy[J].Acta Academiae Medicinae Jiangxi,2005,45(5):70-72,F0004. |
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| Authors: | DING Wei-jiang DENG Li-ying WANG Chun-zhi |
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| Institution: | Department of Neurology, Second Affiliated Hospital of Nanchang University, Nanchang 330006 ,China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | lipid storage myopathy mitochondria pathological diagnosis Jiangxi |
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