硬化性上皮样纤维肉瘤3例临床病理学特征分析

目的：通过分析3例硬化性上皮样纤维肉瘤（SEF）的临床病理学特征，提高对该病的认识。方法：对3例SEF的临床资料、病理学特征、免疫组化及原位荧光杂交结果进行分析，同时复习相关文献。结果：患者男性2例，女性1例，年龄32～44岁。2例肿瘤位于左大腿，1例复发患者肿瘤位于上臂肘窝皮下。肿瘤境界清楚，结节状，切面灰白，质地较硬，1例伴有坏死。镜下肿瘤细胞呈上皮样，单个、单行或巢状排列，夹杂分布于大量嗜伊红、玻璃样变的胶原纤维中。瘤细胞形态相对均匀，细胞质稀少，透明或嗜酸，细胞核大小一致，椭圆形、圆形和多角形，染色质呈泡状或细点状，异型性不明显，核分裂活性低，局灶凝固性坏死。免疫表型：3例肿瘤均弥漫性表达vimentin，其他标记物阴性。原位荧光杂交EWSR1基因重排阳性。3例患者术后随访，无复发和转移。结论：SEF是一种较为罕见的特殊类型的硬化性纤维肉瘤，尽管是低度恶性，但具有侵袭性和恶性进展的潜能。提高临床医生和病理工作者对SEF的认识至关重要，需与一些上皮样形态和硬化性间质的良恶性肿瘤鉴别。