原发性肺动脉肉瘤伴肺内转移及肺动脉高压1例并文献复习

原发性肺动脉肉瘤(primary pulmonary artery sar-coma,PPAS)是一种罕见的起源于肺动脉内皮细胞的恶性肿瘤。肺动脉肉瘤也在肺动脉瓣和右心室流出道上形成。这种疾病首次报道于1923年,大多数PAS是高度恶性的,并且在没有典型临床症状的情况下迅速发展。因此PAS极易被误诊为肺血栓栓塞性疾病(pulmonary thromboembolic disease,PTD),例如肺血栓栓塞(pulmonary thromboembolism,PTE)和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hy-pertension,CTEPH)。