先天性主动脉瓣狭窄研究进展

先天性主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣开放受限或发育不良引起的瓣膜水平的梗阻,约占全部先天性心脏病的3%~6%,主动脉瓣狭窄男女发病率为4~5:1,瓣膜数有单叶、二叶、三叶或多叶。二瓣化畸形多见,常与主动脉瓣关闭不全合并。成人主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣不能正常地打开,有效瓣口面积缩小,血液不能顺畅地从左室流入主动脉。主动脉瓣正常瓣口面积为2 cm2/m2体表面积,>0.8 cm2/m2为轻度狭窄,<0.5 cm2/m2为重度狭窄,而两者之间为中度狭窄。对于主动脉瓣跨瓣压差大于50mmHg时应予处理,重度狭窄猝死率约20%,自然病程中,超过70%的严重主动脉瓣狭窄患儿发生猝死。因此,早期诊断选择合理的治疗方式,为先天性主动脉瓣狭窄病人提高生活质量、降低猝死率,临床意义重大。笔者就先天性主动脉瓣狭窄近年来研究进展加以综述。