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补肾生血方对β—地中海贫血基因水平的影响
作者姓名:吴志奎 蔡辉国
作者单位:中国中医研究院广安门医院,中国医学科学院血液病学研究所,中国医学科学院血液病学研究所,中国中医研究院广安门医院,中国中医研究院广安门医院,中国人民解放军第三○三医院,中国人民解放军第三○三医院,中国中医研究院广安门医院,中国中医研究院广安门医院 北京宣武区北线阁 100053,北京宣武区北线阁 100053,北京宣武区北线阁 100053,北京宣武区北线阁 100053,北京宣武区北线阁 100053
基金项目:国家自然科学基金(39270857)
摘    要:本文用等电聚焦电泳法分析血红蛋白组分,采用PCR—SSCP分析结合直接测序法(DNA序列分析)检验珠蛋白基因突变型,采用RT—PCR方法等测定珠蛋白mRNA的转录水平。结果发现,补肾生血药能明显提高β-地中海贫血患者血红蛋白(Hb)和抗碱血红蛋白(HbF),提高血红蛋白的珠蛋白链比。该药对杂合子基因突变型患者效果明显,对纯合子型或异源双重杂合子基因突变型患者疗效不佳。其作用机理可能是补肾生血药能提高珠蛋白链γ/β γ比值,促进γ—珠蛋白基因的转录和表达,诱导HbF合成,从而代偿了β-珠蛋白基因功能的缺陷。

关 键 词:β-地中海贫血/遗传学  β-地中海贫血/中医药疗法  @补肾生血方
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