Pathogénie des vascularites associées aux ANCA en 2021 : mise au point |
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| Institution: | 1. Service de médecine interne, CHU de Nantes, Nantes, France;2. Inserm, centre de recherche en transplantation et immunologie, UMR 1064, université de Nantes, Nantes, France;3. Centre de référence maladies auto-immunes systémiques Rares, hôpital Cochin, AP–HP, Paris, France;4. Laboratoire d’immunologie, CHU de Nantes, Nantes, France;5. Service de pédiatrie, CHU de Nantes, Nantes, France;6. Service de médecine interne, CHD Vendée, La-Roche-Sur-Yon, France;1. Service de médecine interne, CHU de Grenoble Alpes, CS10217, 38043 Grenoble cedex 09, France;2. Service de maladies infectieuses, CHU de Grenoble Alpes, CS10217, 38043 Grenoble cedex 09, France;3. Service de neurologie, CHU de Grenoble Alpes, CS10217, 38043 Grenoble cedex 09, France;1. Cellule nationale de référence des maladies de Creutzfeldt-Jakob, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France;2. Inserm U1127/Institut du cerveau et de la moelle épinière (ICM), Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Centre national de référence des agents transmissibles non conventionnels, 47-83, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France;1. Service de médecine interne, hôpital Nord, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille (AP–HM), Aix-Marseille université (AMU), Marseille, France;2. Service de radiologie et imagerie médicale, hôpital La Timone, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille (AP–HM), Aix-Marseille université (AMU), Marseille, France;1. Laboratoire d’hématologie, hôpital de la Timone, AP–HM, boulevard Jean-Moulin, 13005 Marseille, France;2. Aix-Marseille univsersité, IRD, AP–HM, MEPHI, IHU Méditerranée infection, Marseille, France;3. C2VN, Aix-Marseille université, Inserm, INRAE, Marseille, France |
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| Abstract: | Anticytoplasmic neutrophil antibodies (ANCA)-associated vasculitis (AAV) are rare systemic immune-mediated diseases characterized by small vessel necrotizing vasculitis and/or respiratory tract inflammation. Over the last 2 decades, anti-MPO vasculitis mouse model has enlightened the role of ANCA, neutrophils, complement activation, T helper cells (Th1, Th17) and microbial agents. In humans, CD4T cells have been extensively studied, while the dramatic efficacy of rituximab demonstrated the key role of B cells. Many areas of uncertainty remain, such as the driving force of GPA extra-vascular granulomatous inflammation and the relapse risk of anti-PR3 AAV pathogenesis. Animal models eventually led to identify complement activation as a promising therapeutic target. New investigation tools, which permit in depth immune profiling of human blood and tissues, may open a new era for the studying of AAV pathogenesis. |
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| Keywords: | ANCA associated vasculitis Immunology Pathogenesis B cell T cell Neutrophils Complement system |
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