长QT综合征的研究现状

长Q-T间期综合征（LQTS）是以心电图异常为主要表现并伴有相关临床症状的综合征。它可以引起室性早搏及室速等致命性心律失常（如TdP），临床上以心源性猝死和晕厥为主要特征。当前的研究重点是先天性LQTS，其中有伴有先天性耳聋的称为Jewerll—Lange-Nilsen综合征和不伴有先天性耳聋的Romano-Ward综合征两类。将LQTS电生理学基础同新的分子遗传学结合起来研究，解决了一些理论问题，同时在临床表现特点、处置和心律失常发生机制方面也有了新的讲展。