高位颈椎内固定术后并发格林-巴利综合征一例

患者，男性，50岁。以“颈部僵硬伴右手笨拙、麻木4年，加重1年”入院。4年前无明显诱因出现颈部僵硬不适，并从右手远端逐渐出现麻木症状，初仅右手各指尖麻木，后渐向上发展。1年来症状加重，出现右腕及右肘屈曲不灵活，手部行精细动作时笨拙，天气变冷时颈部僵硬感加重。行颈椎 MRI 检查提示：寰枕融合畸形并颅底凹陷；颈2、3椎体融合畸形。以“颅底凹陷”收住我院骨科。神经系统体格检查提示：颈椎后伸轻度受限，右上肢屈肘肌力Ⅳ级，伸肘肌力Ⅳ级，伸指肌力Ⅳ级，指外展肌力Ⅳ级，握力Ⅳ级。屈颈试验阳性，右上肢感觉减退，生理反射减弱，病理反射阴性。左上肢及双下肢未见异常。入院完善相关检查后在全身麻醉下行首次“后颅窝减压及固定术”，术后当晚在 ICU 病房呼吸机辅助通气，观察14小时后顺利脱机拔管，患者返回病房，继续术后常规对症治疗，病情稳定。术后第5天，患者右上肢肌力Ⅳ～Ⅴ级，自述手部不灵活较术前好转。术后第7天患者于晨睡醒后出现四肢无法用力活动，双上肢肌力Ⅱ级，双下肢肌力Ⅲ级，双肩以下身体感觉减退，肌张力正常。病情加重，由于担心手术并发症，外科给予紧急二次行枕颈融合术后后路椎管探查术，术中未见明显异常血肿和脊髓压迫，术后转入 ICU。麻醉苏醒后患者四肢肌力0级，肌张力减低，腱反射减弱，病理征阴性。呼吸肌肌力差，未见明显呼吸动度，呼吸机不能自主触发，不能脱机拔管。考虑患者术后颈髓局部水肿压迫引起上述症状，给予激素、营养神经等治疗，同时考虑患者短期内不能脱离呼吸机支持，遂行气管切开术。二次手术后2周患者四肢仍软瘫，肌力0级，病理征阴性，呼吸肌无力，持续呼吸机支持。患者在原有颈椎病变基础上合并外周神经病变及颅神经损害，感觉与运动神经分离。遂行肌电图检查：上下肢周围神经均未诱发出波幅，所检三角肌、股四头肌均可见失神经电位，拇指对掌肌未见失神经电位，上述肌肉均未见动作电位。患者病情危重，家属拒绝做腰椎穿刺检查。院内外专家会诊结合患者临床表现及肌电图检查结果，考虑其在原发病基础上合并格林-巴利综合征（GBS）（纯运动障碍型）。给予丙种球蛋白冲击治疗，每日20 g，每个疗程5日，共3个疗程，后期联合激素治疗。经积极对症及支持治疗，患者度过合并肺部感染、肺不张时期，成功脱机，并拔除气管切管套管，双上肢近端肌力恢复至Ⅲ级，远端肌力Ⅱ级，双下肢肌力0级。后转康复科继续康复治疗。种因素诱发的自身免疫性周围神经病，临床表现复杂多变。其病因尚不清楚，感染因素在其诱因中占绝大多数，近年研究显示主要与空肠弯曲菌感染有关，已知空肠弯曲杆菌（Cj）O：19型感染是 GBS 最常见的感染原因［1］，还可能与巨噬细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、乙肝病毒和人类免疫缺陷病毒有关。以手术为诱因的 GBS 并不多见，国内外文献报道可与“剖宫产术”、“阑尾切除术”等手术中行硬膜外阻滞麻醉诱发［2-3］，同时也可发生于全身麻醉下的“脊椎手术”后［4］。Bamberger 等［5］认为，术后周围神经疾病的发生机制复杂，手术的创伤及牵拉、止血器的压迫止血、先前存在的神经疾病的恶化、患者体位导致神经受压等都可能是潜在的病因，而男性、肥胖、神经疾病病史、长期住院都是可能的易感因素。目前认为，GBS 是一种自限性疾病，但严重时可出现呼吸肌无力导致呼吸衰竭，是患者死亡的主要原因，如果给予无创或有创呼吸机辅助呼吸［6］，联合血浆置换治疗［7］，度过急性期，绝大部分患者预后良好。高位脊椎手术可出现脊髓并发症，患者表现为四肢肌力减退或合并呼吸功能衰竭，与 GBS临床表现相似且极易混淆，导致早期诊断困难。本例患者属于运动障碍型，急性起病，起病前有手术史，进行性肢体肌力减弱或消失，腱反射消失合并呼吸衰竭，病程早期行电生理检查符合 GBS 早期电生理改变，符合1994年《中华神经精神科杂志》编委会制定的 GBS 诊断标准［8］。患者于高位颈椎术后发生，其肢体恢复情况与术后情况不符，遂给予重新考虑诊断是否正确，是否合并其他疾病。