| 进行性家族性肝内胆汁淤积症3型临床病理特征分析 |
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| 引用本文： | 翁宇航,熊清芳,刘杜先,张胥磊,杨永峰.进行性家族性肝内胆汁淤积症3型临床病理特征分析[J].临床肝胆病杂志,2022,38(1):154-159. |
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| 作者姓名： | 翁宇航 熊清芳 刘杜先 张胥磊 杨永峰 |
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| 作者单位： | 南京中医药大学附属南京医院(南京市第二医院)肝病科,南京210003 |
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| 基金项目： | 国家自然科学基金(81970454)。 |
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| 摘 要： | 目的探讨进行性家族性肝内胆汁淤积症3型(PFIC3)患者临床与病理学特征。方法回顾分析了2017年1月—2019年12月南京市第二医院就诊的1326例不明原因肝病患者临床资料,通过临床、病理表现及基因测序确诊PFIC3患者8例(其中1例因禁忌证未行肝组织穿刺)。分析患者临床、检验、影像、病理结果,并对ABCB4相关疾病的病理文献进行回顾,总结PFIC3临床及病理特征。结果 8例PFIC3患者,其中男5例,女3例,中位年龄29.5岁。50%(4/8)表现为慢性胆汁淤积,50%(4/8)表现胆汁性肝硬化,肝硬化中75%(3/4)合并门静脉高压表现。生化检查中,75%(6/8)表现为ALP升高,100%(8/8)表现GGT升高。影像检查中,50%(4/8)表现为胆囊炎,25%(2/8)表现为胆囊结石,25%(2/8)患者胆管扩张,75%(6/8)患者脾脏肿大,25%(2/8)表现为肝硬化。肝穿刺病理中,所有患者均表现为胆管损伤和/或胆管减少,其中57.1%(4/7)表现为胆管缺失。多耐药蛋白3(MDR3)免疫组化染色42.9%(3/7)正常表达,57.1%(4/7)表达减少。根据文献回顾,其...
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| 关 键 词： | 胆汁淤积 肝内 P糖蛋白类 病理状态 体征和症状 |
Clinical and pathological features of progressive familial intrahepatic cholestasis type 3 |
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| WENG Yuhang,XIONG Qingfang,LIU Duxian,ZHANG Xulei,YANG Yongfeng.Clinical and pathological features of progressive familial intrahepatic cholestasis type 3[J].Chinese Journal of Clinical Hepatology,2022,38(1):154-159. |
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| Authors: | WENG Yuhang XIONG Qingfang LIU Duxian ZHANG Xulei YANG Yongfeng |
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| Institution: | (Department of Hepatology,Nanjing Hospital Affiliated to Nanjing University of Chinese Medicine&Nanjing Second Hospital,Nanjing 210003,China) |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | Cholestasis Intrahepatic P-Glycoproteins Pathological Conditions Signs and Symptoms |
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