原发性干燥综合征肾损害的临床病理特征及预后

目的:分析原发性干燥综合征患者肾损害的临床表现、免疫学特点、肾脏病理改变和预后.方法:回顾性分析62例原发性干燥综合征女60例,男2例,平均年龄(36.8±10.7)岁]伴肾损害患者的临床表现和肾脏病理特征及预后. 结果:88.1%患者尿渗量减低,49例(79%)存在肾小管酸中毒(RTA),其中Ⅰ型44例(89.8%),Ⅱ型2例(4.1%),Ⅲ型3例(6.1%).47例(75.8%)存在低钾血症,9例(14.5%)存在肾性尿崩症,1例(1.6%)存在Fanconi综合征.43例(69.4%)有蛋白尿,尿蛋白0.42～7.51 g/d平均(1.17±1.16)g/d],其中41例(95.3%)尿蛋白＜2g/d,均为小管性蛋白尿,2例(4.7%)尿蛋白＞3.5 g/d,4例(6.5%)有镜下血尿,9例(14.5%)存在慢性肾功能不全.45例(72.6%)存在高球蛋白血症.血清自身抗体阳性率高低依次为:抗SSA(86.0%),ANA(77.4%),抗SSB(52.6%),RF(39.5%),抗心磷脂抗体(21.6%),抗RNP抗体(15.3%).肾脏病理56例为间质性肾炎,其中6例伴系膜增生及IgA沉积,2例伴肾小球膜性病变,6例肾小管间质及小球基本正常.56例平均随访(37.5±38.0)个月(中位随访时间21个月),5年、10年人肾存活率均为100%. 结论:原发性干燥综合征肾损害以尿浓缩功能减低和RTA伴低钾血症最为常见,肾脏病理主要为间质性肾炎,少部分患者可有系膜增生伴IgA沉积、肾小球膜性病变,远期预后较好.

Clinicopathologic characteristics and prognosis in primary Sj(o)gren's syndrome with renal involvement