中国人原发性胆汁性肝硬化的前瞻性研究

目的对自1958年至2001年确诊的40例原发性胆汁性肝硬化(PBC)病人作较详细的前瞻性观察,以唤起国内同道的注意.方法从1958年诊断第1例起,至今已收集了40例,对其临床过程作了长期的随访.诊断标准(1)临床表现和肝生化检查符合淤胆;(2)除外其他原因的肝内或肝外淤胆;(3)血清抗线粒体抗体阳性;(4)肝活检符合PBC的组织学改变;(5)经1年以上随访,符合PBC的自然病程.结果自1958年至2001年共确诊PBC 40例,1958～1990年间仅9例,余者在1991～2001年间诊断.29例系上海市常住户口,8例系来自外地,另3例系外籍华人.本组发病时平均年龄为(47.9±9.1)岁,确诊时年龄为(51.5±9.8)岁.女性39例,男性仅1例.本病起病隐匿和缓慢,不易觉察.有14例发病时无明显症状,系在体检时发现肝功能(LFL)异常或高血脂就诊.初起时主诉为乏力、皮肤搔痒、尿深和轻度黄疸.PBC的临床表现随着病程的进展而变化,一般病程大于5年或以上,往往有黄疸、眼睑黄疣、肝脾肿大、肝掌和蜘蛛痣.长期黄疸病人脸色呈黄色、黄褐色或黑色.起病时LFL的异常率如下ALP 97.5%,GGT 95%,ALT80%,AST 70%,高胆红素血症52%.免疫荧光法测线粒体抗体20例,其中17例阳性;酶免疫法M2抗体试验测定31例,30例阳性,1例阴性;IgM增高者为88.6%.28例有肝组织学资料.病理学分期Ⅱ期8例,Ⅲ期12例,Ⅳ期8例.并发病自身免疫性肝炎2例,口眼干燥征7例,Ⅱ型糖尿病4例,类风湿性关节炎4例,自身免疫性溶血性贫血、甲状腺功能亢进、多肌炎和自身免疫性胃炎各1例.治疗单用皮质激素、氨甲蝶呤或秋水仙碱无效,16例应用熊去氧胆酸12个月以上,12例有明显缓解.随访和转归8例死亡,死亡原因为肝衰竭和(或)上消化道大出血,29例仍存活,3例失访,平均存活期为9.17年.结论PBC在中国人中并非罕见,提高本病的早期诊断,给予有效治疗,可改进预后和生存质量.

A prospective study of primary biliary cirrhosis in Chinese patients