坏疽性脓皮病的辅助检查及治疗

目的提高临床医生对坏疽性脓皮病辅助检查及治疗特点的认识。方法对1994年1月至2014年5月就诊于北京协和医院的61例坏疽性脓皮病患者的实验室检查、影像学检查、皮损组织病理、治疗情况及疗效进行回顾性分析。结果 20例患者检测血清蛋白电泳,19例(95%)异常。30例检测血清免疫球蛋白三项(IgG/M/A),13例(43%)异常。10例检测总免疫球蛋白E,8例(80%)明显升高。10例行淋巴细胞表型分析,其中8例(80%)自然杀伤细胞计数或比例降低,组织病理特征可与血管炎、脂膜炎、嗜中性皮病及肉芽肿性疾病表现类似。33例(54.2%)应用糖皮质激素联合免疫抑制剂/生物制剂,环磷酰胺是最常用的免疫抑制剂,4例应用糖皮质激素联合依那西普治疗,溃疡均于5～14 d内明显好转;应用糖皮质激素治疗的患者于5～56 d后激素开始减量,约半数患者每隔2周激素减量一次,每次减量10 mg/d。结论坏疽性脓皮病的发生可能与超敏反应及免疫异常有关,推荐系统性糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,皮损顽固者推荐激素联合生物制剂治疗。