肝内门静脉肝静脉瘘一例

患者男,67岁,意识改变1个月.患者1个月前无明显诱因下出现意识欠清,对周围事物、环境认知能力下降.3个月前被诊断为慢性乙型肝炎.入院体格检查:神志模糊,定向力、计算力下降,可引出扑翼样震颤,未见肝掌、蜘蛛痣,未见腹壁静脉曲张,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,双下肢轻度凹陷性水肿.头部CT未见明显异常.血氨134 μmol/L,TBil 14.4 μmol/L,DBil 8.8 μmol/L,ALT33 U/L,AST 39 U/L,Alb 25 g/L,白蛋白/球蛋白0.6,前白蛋白＜0.08 g/L,胆碱酯酶2926 U/L,PT 16.2 s,HBVDNA 3.01×103拷贝/mL.超声检查见肝右后叶门静脉右后支与肝右静脉静脉间瘘管形成,门静脉主干内径11miTt,右支内径13 mm,门静脉右后支内径增宽至10 mm,末端见27 mm×28 mm无回声区,该无回声区与肝右静脉相通,彩色多普勒超声见异常通道内彩色血流.门静脉增强磁共振血管造影见肝右叶后下段一不规则血管团块,分别与肝右静脉和门静脉右后支相连,门静脉右后支明显增粗.诊断为肝内门静脉肝静脉瘘(intrahepatic portosystemic venous shunt,IPSVS),入院后按肝性脑病给予治疗,病情好转.出院后继续低蛋白饮食、口服乳果糖,随访示血氨波动于66～121 μmol/L.