双胎贫血-红细胞增多序列征分析及文献复习

目的探讨双胎贫血-红细胞增多序列征(TAPS)的临床特点,并进行文献复习。 方法选择2016年5月,四川大学华西第二医院新生儿科收治的单绒毛膜双羊膜囊(MCDA) TAPS新生儿(新生儿1、2)为研究对象。采用回顾性分析方法,收集本对TAPS新生儿的临床病例资料,对其临床特点进行分析。本研究对TAPS文献进行复习时,设定检索策略为：以"双胎贫血红-细胞增多序列征"为关键词,在中国知网、维普中文科技期刊数据库、万方数据知识服务平台中,检索TAPS相关文献,检索时间设定为各数据库建库至2018年8月31日。总结TAPS的临床特点及其诊断、治疗与预后。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。 结果①对本对TAPS新生儿母亲的临床资料采集如下：29岁,自然受孕,G₁P₀,孕龄为11^＋6孕周时,于本院建卡进行定期产前检查,乙型肝炎病毒携带病史20^＋年(接受定期随访);孕龄为16^＋5孕周时,超声检查提示MCDA双活胎。于孕龄为36^＋4孕周时发现重度妊娠期肝内胆汁淤积症,予以地塞米松促胎肺成熟、保肝及降胆汁酸等治疗1 d后,经剖宫产术分娩一对活男婴。②对本对TAPS新生儿的临床资料采集如下：均为男性,出生胎龄为36^＋5周。其中,新生儿1：出生体重为2 420 g,生后1、5、10 min Apgar评分均为10分,生后1 h＋58 min转入本院新生儿科,全身皮肤红紫,胃管内反复抽出咖啡色胃液,穿刺部位、脐带残端可见渗血。转入本院新生儿科时,血红蛋白(Hb)值为278 g/L,血细胞比容为78.4%,网织红细胞百分比为3.0%,诊断为红细胞增多症等。新生儿2：出生体重为1 870 g,生后1、5、10 min Apgar评分均为10分,生后34 min转入本院新生儿科,全身皮肤苍白、反应差,竖颈差,四肢肌张力减低,原始反射减弱,转入本院新生儿科时,Hb值为63 g/L,血细胞比容为21.2%,网织红细胞百分比为39.7%,诊断为重度新生儿贫血等。新生儿1、2的Hb差值为215 g/L,并且新生儿2与新生儿1网织红细胞百分比的比值为13.2,确诊为TAPS双胎新生儿。新生儿1、2均合并多系统并发症,分别予以部分换血、输血治疗后好转出院,生后随访1年,生长发育均正常。③文献复习结果：按照本研究设定的文献检索策略,共计检索出7篇报道TAPS研究的文献,涉及25对(50例)TAPS新生儿/胎儿的临床特点、诊治及预后等方面研究。其中,受血儿均表现为多血貌,供血儿均表现为贫血貌。50例TAPS新生儿/胎儿的治疗结局为：37例(74.0%)好转出院,1例(2.0%)纳入原始研究时尚未娩出,9例(18.0%)死亡,2例(4.0%)因严重并发症放弃治疗后结局不详,1例(2.0%)新生儿因气腹征转院接受进一步治疗后失访。在37例好转出院的TAPS新生儿中,4例(10.8%)合并低白蛋白血症,4例(10.8%)合并神经系统损害,22例(59.5%)合并心血管系统并发症,14例(37.8%)合并呼吸系统并发症,14例(37.8%)合并新生儿黄疸;对其均缺乏长期随访,长期预后均不详。 结论国内报道的TAPS多于生后才被确诊,新生儿临床特点主要为MCDA新生儿的生后Hb差值大(>80 g/L),而羊水量差异不明显,可合并多系统并发症,其长期预后目前尚不明确。对MCDA新生儿的大脑中动脉峰值流速(MCA-PSV)测定与胎盘超声检查,可协助临床于产前尽早诊断TAPS。

Twin anemia-polycythemia sequence: a case report and literatures review