伴EB病毒感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征四例

 目的　探讨伴EB病毒（EBV）感染的淋巴瘤继发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征。方法　分析4例伴EB病毒感染的淋巴瘤继发HPS患者的临床资料，并文献复习。结果　3例患者初诊为EBV继发HPS，4例患者最终均诊断为T细胞淋巴瘤。临床共同特点为发热、脾大、全血细胞减少、铁蛋白升高和低纤维蛋白原血症，浅表淋巴结肿大不明显，3例患者存在肝功能异常。4例患者抗EBV治疗后EBV-DNA均无明显下降。4例患者采用甲泼尼龙联合环孢素、依托泊苷或氟达拉滨治疗HPS，其中1例患者在激素减量过程中复发，规范化疗后HPS得以控制。结论　伴EBV感染的淋巴瘤继发HPS易被误诊为单纯EBV感染继发HPS。临床抗病毒效果欠佳或治疗过程中出现HPS反复需要警惕潜在淋巴瘤可能，需要多次取材送病理检查，甚至进行PET-CT检查积极寻找原发病，此类疾病的治疗原则是在积极治疗控制HPS后立即开始针对淋巴瘤的规范化疗。