Ebstein畸形的外科治疗

目的总结Ebstein畸形(Ebstein anomaly)的手术治疗经验,以提高临床疗效。方法 2005年5月至2010年9月济宁医学院附属医院手术治疗Ebstein畸形21例,其中男7例,女14例;年龄3～46(17±11)岁。心功能分级(NYHA)Ⅰ级7例,Ⅱ级10例,Ⅲ～Ⅳ级4例;超声心动图提示:三尖瓣重度反流12例,中度反流4例,轻度反流5例;全组患者中1例行三尖瓣置换术,20例行三尖瓣成形术,采用Danielson法2例,Carpentier法18例,其中5例行一个半心室矫治术;同期矫治合并畸形。结果术后无死亡,术后发生低心排血量及室性心律失常各1例,经积极治疗痊愈;复查超声心动图提示:三尖瓣反流减轻。术后随访1个月～5年,7例三尖瓣反流消失;13例存在轻度三尖瓣反流;1例三尖瓣反流加重,心功能不全,于术后3年行三尖瓣置换术,术后心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级。结论 Ebstein畸形是一种少见的先天性心脏病,采用Carpentier法施行三尖瓣成形效果良好;对三尖瓣和右心室发育不良患者施行一个半心室矫治,有利于改善右心功能。