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| 小儿异基因造血干细胞移植围手术期的护理 | |
| 引用本文： | 吴晶晶,马红霞.小儿异基因造血干细胞移植围手术期的护理[J].当代护士,2021,28(6):143-145. |
| 作者姓名： | 吴晶晶 马红霞 |
| 作者单位： | 750001 银川 宁夏医科大学总院儿科 |
| 摘 要： | 丙酮酸激酶缺乏症( pyruvate PK)指丙酮酸激酶基因缺陷,导致丙酮酸激酶活性降低或性质改变而引起的溶血性贫血,是仅次于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的红细胞酶病.PK的临床表现多,表现为慢性溶血性贫血,极个别病患者由于溶血被完全代偿而不出现贫血,只有黄疸为唯一的临床表现.治疗方式包括对症支持治疗;药物治疗;手术治疗:脾切除有一定疗效;新生儿黄疸可用光疗,必要时输血治疗;根据情况可采用造血干细胞移植治疗.基因造血干细胞移植( all0-HsCT)是治疗骨髓增生异常综合征( MDS)的有效手段,亦为可能治愈PK的唯一方法1].本文回顾性分析1例异基因造血干细胞移植治疗丙酮酸激酶缺乏症的临床资料,进一步探讨PK的治疗效果及护理. |
| 关 键 词： | 异基因造血干细胞移植 丙酮酸激酶缺乏症 护理 |
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