皮质基底节变性诊断1例报道

皮质基底节变性(corticobasal degeneration,CBD)是一种进展性tau 蛋白神经退行性病。CBD临床表现为以皮质症状为主的皮质基底节综合征(corticobasal syndrome,CBS),包括失用、皮质感觉缺失及异己肢体征,同时还可见非对称性肢体僵硬、运动不能,肌张力障碍和肌阵挛等。CBD患者典型病理改变为大脑皮质、纹状体和黑质神经元的神经元丢失、皮质神经元气球样变和tau 蛋白在神经元、星形胶质细胞及少突胶质细胞的异常聚集[1]。CBD临床罕见,亦因缺乏对本病认识导致此病诊断率低。结合典型临床表现和18F-FDG-PET 影像学检查,笔者诊断1 例CBD,报道如下,并复习相关文献,以提高对CBD临床及影像学表现的认识。