幼儿肠系膜炎性肌纤维母细胞瘤超声表现1例

患儿男,3岁7个月。因腹痛、腹部触及一包块入院。查体：触诊包块质硬,无明显压痛,活动度较大,随患儿体位改变可由右腹部移至左腹部。入院行 CT 检查示：右上腹部实性占位。超声表现：右中上腹测及一范围约6.7 cm×5.3 cm×5.0 cm的实性低回声团块,边界清晰,呈分叶状,回声不均质,以低回声为主,团块中心呈“麻团”样中低回声并向其左侧延续为长约2.0 cm、宽约1.0 cm的中等回声条带状结构,条带状结构呈蒂状与腹腔肠系膜相连,相连肠系膜增厚。彩色多普勒血流显像示蒂内较丰富的动静脉血流信号,为源自肠系膜的动静脉小血管,团块内可测及点状、条状血流信号。动态观察团块随腹腔肠管蠕动及体位改变而移动,可由右中腹移至左下腹。增厚肠系膜内可见多个肿大淋巴结回声,较大者约1.0 cm×0.6 cm,边界清,内回声均质。上腹部肠管受压移位,肠管蠕动正常,无扩张、积液征象。腹腔肠间隙测及少量游离性液性无回声区,内透声可。超声提示：①肠系膜实性占位性病变；②腹腔积液(少量)(图1~3)。手术所见：距屈氏韧带约100 cm 处小肠系膜有一实性占位,形态不规则,呈分叶状,约8 cm×6 cm×6 cm,包块基底部与肠系膜相连,沿包块基底切断肠系膜切除包块,肠系膜根部有多个肿大淋巴结,游离取出肠系膜根部肿大淋巴结。免疫组化：ALK (+),Vimentin (+),actin (-), desmin(部分+),bcl-2(-),S-100(-),Ki-67(阳性率<10%)。病理诊断：炎性肌纤维母细胞瘤。