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组合性肾上腺髓质肿瘤的临床特点分析
引用本文:吴兴成,纪志刚,李汉忠,严维刚,石冰冰,肖雨.组合性肾上腺髓质肿瘤的临床特点分析[J].基础医学与临床,2016(4):526-530.
作者姓名:吴兴成  纪志刚  李汉忠  严维刚  石冰冰  肖雨
作者单位:1. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科,北京,100730;2. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京,100730
摘    要:目的探讨组合性肾上腺髓质肿瘤(嗜铬细胞瘤Pheo-节细胞神经瘤Gn)的临床特点、治疗和预后。方法回顾性分析11例组合性肾上腺髓质肿瘤的临床资料,总结临床表现、实验室检查、辅助检查及病理组织学结果,定期门诊随诊复查。结果男性6例,女性5例,年龄37~63岁。临床表现:高血压10例,伴有阵发性心悸3例,血压正常1例。24 h尿儿茶酚胺检查,9例升高,2例正常,其中6例多巴胺升高。肿瘤均为单发,左侧4例,右侧7例,直径2.2~16.4 cm,平均5.8 cm,CT提示肿瘤呈不均质强化,其中6例病变内有囊性变。9例行99Tcm-奥曲肽显像,其中5例阳性;5例行131I-间位碘代苄胍显像检查,均为阳性。术前α受体阻滞剂准备2~4周。9例行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术,1例行腹腔镜转开放手术切除,1例行开放手术切除。病理报告均为组合性嗜铬细胞瘤(PheoGn)。11例随访10~136个月,平均68个月,10例高血压患者9例恢复正常,肿瘤未见复发、转移。结论组合性肾上腺髓质肿瘤临床罕见,临床表现与嗜铬细胞瘤类似,多数为有功能的肿瘤,病理为目前唯一确诊手段,手术切除是治疗最佳选择,不伴恶性成分者预后良好。

关 键 词:肾上腺肿瘤  组合性嗜铬细胞瘤  节细胞神经瘤

Clinical characteristics of composite adrenal medullary tumor
Abstract:
Keywords:adrenal gland neoplasms  composite pheochromocytoma  ganglioneuroma
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