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| 进行性家族性肝内胆汁淤积症1型1例及文献复习 | |
| 引用本文： | 徐志强,张鸿飞,董漪,陈大为,甘雨,王丽旻,王福川,钟彦伟,朱世殊.进行性家族性肝内胆汁淤积症1型1例及文献复习[J].传染病信息,2013(5):304-307. |
| 作者姓名： | 徐志强 张鸿飞 董漪 陈大为 甘雨 王丽旻 王福川 钟彦伟 朱世殊 |
| 作者单位： | 解放军第三0二医院青少年肝病诊疗与研究中心,北京100039 |
| 摘 要： | 进行性家族性肝内胆汁淤积症（progressivefa—milialintrahepaticcholestasis。PFIC）是一组异质性的常染色体隐性遗传病，属罕见病，目前尚无确切发病率，新生儿发病率估计为1／50000～1／100000，无性别差异。该病主要表现为新生儿期或婴儿期肝细胞性胆汁淤积，在儿童期或青春期可因肝衰竭致死，占儿童胆汁淤积原因的10％。15％，占儿童肝移植原因的10％～15％1]。 |
| 关 键 词： | 进行性家族性肝内胆汁淤积症1型 遗传病 儿童 |
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