马方综合征少年儿童主动脉根部瘤的外科治疗

目的探讨马方综合征少年儿童主动脉根部瘤患者行主动脉根部置换术的近中期效果。方法 2009年2月至2016年7月期间,共10例儿童主动脉根部瘤患者在北京安贞医院接受主动脉根部置换术(Bentall)。所有患者均诊断为马方综合征。全组年龄9~16(12.30±2.31)岁,男6例、女4例,平均身高(172.50±12.55)mm,平均体重(48.60±17.08)kg。Bentall手术同期行二尖瓣置换术5例,三尖瓣成形2例。结果全组无院内死亡发生。呼吸机机械通气时间中位数为15.50(9.00~18.75)h。其中1例患者呼吸功能衰竭,其余患者呼吸机机械通气时间均24 h。重症监护室停留时间中位数为20.00(13.50~21.25)h。无肾功能衰竭、二次开胸止血、纵隔感染等严重并发症。出院前复查超声心动图主动脉瓣平均流速(209.17±48.86)cm/s,平均压差(18.00±7.95)mm Hg。所有患者均参与随访,随访时间中位数为62个月,6年生存率为89.47%。1例患者随访过程中出现恶性心律失常导致猝死,其余9例截至最后一次随访时均生存,无抗凝相关并发症,无主动脉事件发生,心功能分级(NYHA)均为Ⅰ级。结论马方综合征少年儿童主动脉根部瘤患者Bentall术后严重抗凝并发症发生率不高,生长发育也未受限,具有良好的近中期结果。