Creutzfeldt—Jakob病一例报道

CJD为Creutzfeldt—Jakobdisease的简称,又称皮质纹状体脊髓变性,是由具有感染性的蛋白质一朊蛋白（prionprotein,PrP）引起。CJD多在中年以后发病,以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束征或锥体外系症状为主要临床表现,病理表现为大脑海绵状变性、神经细胞脱失及星形胶质细胞增生,免疫组化PrPsc阳性。本病预后极差,死亡率100％。临床较少见,且容易误诊,现将我院收治的1例病例报道如下。