原发性旁路高胆红素血症1例

1　病例报告女 ,2 2岁。14岁时无诱因下出现尿黄、肤黄、眼黄。近 2 a黄疸加深。 2 0 0 1- 11起到本院住院 2次。全身情况好 ,皮肤、巩膜黄染 ( ) ,肝肋下 1cm,脾肋下触及 ,B超脾厚 6 0 mm。Hb10 0～110 g/ L,Ret1.2 %～ 2 2 .0 % ,总胆 5 8.0～ 178.7μmol/ L,间胆5 0 .7～ 16 6 .2 μmol/ L,直胆 7.3～ 12 .5 μmol/ L,抗体筛选试验阳性 ,Coomb′s直接法阴性 ,尿胆原 16～ 131μmol/ L,尿胆红素阴性 ,尿 Rous试验阴性。骨髓增生性贫血 ,幼红细胞增多。G6 PD及 Hb分子病检查正常。游离血红蛋白增高 ,结合球蛋白缺如 ,诊为自身免疫性…