椎管内原始神经外胚层瘤

椎管内原始神经外胚层瘤是罕见的小圆细胞类恶性肿瘤,以儿童或青年为多发年龄,病理组织学以原始低分化和不同程度的神经分化为特点。按照其起源可以分为中枢性和外周性两大类。由于病例较少,目前关于椎管内原始神经外胚层瘤的文献资料主要是病例报告和个别病例的治疗经验。其临床表现和影像学特点没有特异性,目前尚没有统一的临床诊断标准。治疗主要以主要以手术切除后行放、化疗综合治疗,预后差,关于椎管内原始神经外胚层肿瘤的诊治意见未见结论性报告。本篇主要介绍椎管内原始神经外胚层瘤的临床表现、影像学特点、病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗方案和预后等特点,为椎管内原始神经外胚层瘤的临床治疗及进一步研究提供理论依据。