小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿显微外科治疗

目的分析总结小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿的临床特点、显微外科手术方法及治疗效果。方法回顾分析2011年1月至2016年1月采用颈后正中入路囊肿分层切除法显微外科治疗的小儿颈髓腹侧神经管原肠囊肿16例患者的临床资料,总结其临床表现、MRI特点和手术疗效。结果患儿肢体肌力在短期内(1~3天)进行性下降者5例。MRI特点分为有典型性和非典型性两种表现,典型表现者11例,非典型表现者5例。全部病例行颈后正中入路将囊肿分为两部分切除,病理结果均为神经管原肠囊肿,所有病例术后神经功能恢复良好。15例为单纯的神经管原肠囊肿未合并其他畸形,采用颈后入路将囊肿分两部分切除均获近全切除;1例为肠源性囊肿、脊髓脊膜膨出、椎体发育畸形及脊髓内畸胎瘤的复杂畸形,行脊髓脊膜膨出切除术同时行软性神经内镜切除囊肿术后半年复发,再次行后正中入路近全切除囊肿。随访8~38个月(平均30.2个月)无复发,症状完全消失14例,症状改善2例。结论颈髓腹侧神经管原肠囊肿其病情发展迅速,熟识其临床表现和MRI特点,尽早诊断及手术,合理评估手术难度至关重要,采用颈后正中入路囊肿分两部分切除囊肿可提高囊壁切除程度获得良好预后。