Dilatative Kardiomyopathie im Kindesalter

Zusammenfassung Die dilatative Kardiomyopathie ist charakterisiert durch eine Dilatation und Funktionseinschr?nkung des linken oder beider Ventrikel. Neben unbekannten Ursachen findet sie sich im Kindesalter am h?ufigsten als Folgezustand einer Myokarditis mit oder ohne Viruspersistenz, mit oder ohne autoimmunologische Komponente. Weiterhin kommen spezifische Ursachen wie System- oder Stoffwechselerkrankungen oder ein Adriblastinschaden in Frage. Die dilatative Kardiomyopathie ist im Kindesalter ausgesprochen selten. Klinisch f?llt sie durch die Herzinsuffizienz auf, in 1/4 der F?lle treten Halbseitenl?hmungen auf. Die Diagnose stützt sich auf die echokardiographischen Befunde. Die invasive Diagnostik deckt spezifische Ursachen auf und kann zu anderen therapeutischen Optionen verhelfen. Die Therapie mit Digitalis, Diuretika und ACE-Hemmern ist unbestritten und sollte um eine einschleichende, vorsichtige β-Blockade und eine Antikoagulation erweitert werden. In Anbetracht der schlechten Prognose (1-Jahres-überlebensrate 75 %, 5-Jahres-überlebensrate 60 %) stellt die dilatative Kardiomyopathie die h?ufigste Indikation zur Herztransplantation dar.