合并库欣综合征的McCune-Albright综合征 |
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引用本文: | 赵琳. 合并库欣综合征的McCune-Albright综合征[J]. 中华内分泌代谢杂志, 2010, 26(8). DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6699.2010.08.025 |
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作者姓名: | 赵琳 |
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作者单位: | 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌代谢病科,200025 |
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摘 要: | McCune-Albright综合征(MAS)是由于受精卵形成后激动型G蛋白的α亚基(Gsα)发生激活突变所致,Gsα与细胞表面的许多激素受体相耦联.因突变体细胞的性质及其在受累组织中分布的不同,该病临床表现多样;除经典的性早熟、骨纤维结构不良和牛奶咖啡色斑三联征外;还包括非内分泌系统的表现如肾脏磷排泄增加、肝胆功能障碍和心脏病.
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Cushing syndrome in the McCune-Albright syndrome |
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Abstract: |
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