上皮样肉瘤22例临床病理分析

目的 研究上皮样肉瘤(ES)的临床病理特点.方法 分析22例ES患者的临床资料、肿瘤病理形态及免疫表型特点并进行随访,同时设立对照组,对需要与ES鉴别的多种肿瘤进行整合酶作用因子(INI1)免疫组化检测.结果 22例患者年龄范围16 ～75岁,平均40.2岁;经典型及近端型ES的平均年龄分别为36.9岁和41.1岁.男女之比为1.2∶1.经典型发病部位主要位于肢体远端,而近端型常位于躯干及外生殖器区.镜下经典型常见肉芽肿样结构伴中心坏死,也可呈血管瘤样和纤维瘤样形态;近端型呈多结节性或弥漫性结构;细胞以上皮样细胞为主,异型性明显.免疫组化显示全部病例vimentin均弥漫(+),CKpan、CK8、EMA、CD34和CK7的阳性率分别为86.3％(19/22)、81.8％(17/22)、90.9％ (20/22)、59.1％(13/22)和4.5％ (1/22);S-100阳性率为22.7％(5/22),但均为弱(+).所有病例CD31和HMB45均为(-).INI1在经典型和近端型ES中的失表达率分别为83.3％(10/12)和70％(7/10);在对照组中低分化鳞状细胞癌、恶性黑色素瘤、软组织透明细胞肉瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤INI1均为(+),肾恶性横纹肌样瘤均为(-),仅1例经典型恶性外周神经鞘瘤(-).结论 ES组织学形态多样,结合病史及联合应用INI1、CKpan、CK8、EMA、CD34等可以对大多数ES做出正确诊断.

Epithelioid sarcoma: a clinical and pathological analysis