骨髓增生异常综合征患者血小板减少的预后意义初步研究

目的 探讨血小板减少对判断骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后的意义.方法 回顾性分析419例原发性MDS患者临床资料,应用Kaplan-Meier、Log-rank检验及COX回归模型评估影响预后的因素.结果 419例MDS患者中血小板减少(PLT<100×109/L)者256例(61.1%),严重减少(PLT<30×109/L)者103例(24.6%).PLT≥100×109/L组、(50～99)×109/L组、(30～49)×109/L组和<30×109/L组患者中位生存时间分别为41、38、19和17个月,差异有统计学意义(P=0.000).单因素分析显示PLT<30×109/L、红细胞平均体积(MCV)≤95 fl、LDH≥300 U/L、有淋巴样小巨核细胞、有核红细胞糖原染色(E-PAS)阳性、国际预后积分系统(IPSS)染色体核型预后中等及不良为MDS不良预后因素;WHO分型中难治性血细胞减少伴有多系发育异常(RCMD)、难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)-Ⅰ及RAEB-Ⅱ的患者较其他类型的患者预后差.多因素分析显示PLT<30×109/L,MCV≤95 fl,IPSS染色体核型预后中等及不良,WHO分型RCMD、RAEB-Ⅰ及RAEB-Ⅱ具有独立预后意义.修订的WHO分型预后积分系统(WPSS)各参数赋值如下:PLT <30×109/L 1分,其他0分; MCV≤95 fl 1分,其他0分;染色体核型良好0分,中等1分,不良2分;WHO分型中RCMD 1分,RAEB-Ⅰ2分,RAEB-Ⅱ3分,其他0分.患者分为低危(0～1分)、中危-1(2～3分)、中危-2(4～5分)和高危组(6～7分),其中位生存期分别为59、28、14和4个月,各组间差异具有统计学意义(P值均<0.05).结论 血小板严重减少的MDS患者预后不良,结合血小板计数、染色体核型、MCV及修订的WPSS有望更好地促进我国MDS患者分组治疗策略的制订.

A preliminary study of prognostic value of thrombocytopenia in patients with primary myelodysplastic syndromes